重症肌无力2012.pptVIP

重症肌无力 福建医大附属协和医院神经内科 陈滢 定 义 三个层面 病变部位→骨骼肌神经肌肉接头 发病机制→自身免疫 临床表现→波动性全身肌肉无力，疲劳后加重，休息后改善 有诊断意义的临床现象 交替性眼睑下垂:最具特征的表现！ 晨轻暮重 新斯的明试验 疲劳试验: i. 有眼睑下垂者凝视天花板，或有复视的患者连续作睁闭眼2-3分钟后症状明显加重。ii. 重复做咀嚼、举臂、下蹲、仰卧位抬头等动作 辅助检查(一)血清学检查 ①乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）： 眼肌型阳性率为40-50%； 全身型为 80%- 90%； 阴性不能排除MG； 阳性是否可确诊？ 放射免疫法可，ELISA法，big NO！ ② 抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶 （MuSK）抗体 部分AChRAb抗体阴性成年病人中可测到MuSK抗体； 有”MuSk抗体” 的患者似乎“延髓型”无力更多见—例如，面肌，喉肌和呼吸肌，肌肉萎缩更多见，对免疫抑制性药物反应不佳。 ③抗横纹肌抗体：包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。重症肌无力患者伴有胸腺瘤或病情较重且对治疗不敏感的患者此类抗体阳性率较高。 辅助检查(二)电生理检查 神经重复电刺激(RNS)： 3Hz低频重复电刺激可见被检肌CMAP波幅衰减10%； 10Hz高频重复电刺激