20141020卜林 HELLP综合症.ppt

案例分析 患者，李某，33岁，经产妇，因“停经29+3周，双下肢水肿2月 余，突发上腹痛6小时”入院。 入院查体：T36.7℃，P90次/分，R20次/分，BP190/135mmHg。肉眼血尿。 尿常规：尿Pro+++，红细胞满视野。 血常规：HGB112g/L，Plt72X109/L。凝血酶原时间、纤维蛋 白定量均正常。 彩超示：胎盘前壁与子宫壁之间可见不规则暗区，未见胎动及 胎心。 入院诊断：重度子痫前期，胎盘早剥，死胎。遂予急诊全麻下 行剖宫产术。术中出血约400ml，导出肉眼血尿约600ml，总 体术程顺利。术后测BP153/110mmHg，HGB91g/L， Plt40X109/L；肝功能回报：TBIL73.60μmol/l，DBIL41.20μ mol/l，ALT182μ/l，AST186μ/l，LDH615μ/l，血图片见红 细胞大小不等，网织红细胞28.16X109/L。 术后给予输注血小板，解痉，保肝，抗感染等治疗。术后24小时复查血常规示HGB91g/l，Plt28X109/l，再次予输注血小板，术后36小时尿色恢复正常，术后48小时恶心呕吐消失，患者症状明显好转，饮食二便均正常，未再输注血小板。术后第5天，BP正常，同时复查HGB100g/l，Plt86X109/l，肝功能各指标正常，尿Pro（-），术后8天拆线出院。 what is the disease？ HELLP综合征 诊断和处理 徐医附院重症医学科 卜 林 定 义 HELLP综合征的发病率 HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症，母儿预后极差。多见于白人、经产妇、35岁等 国外文献报道： 5~15%妊高征合并HELLP 重度妊高征10%~20% HELLP综合征病因、发病机制（1） HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。 近年研究表明:LCHAD缺乏 ( long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶） HELLP综合征病因、发病机制（2） 全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。 由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高。 HELLP综合征病因、发病机制（3） 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少； 促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收缩血管因子释放增加。 HELLP综合征病因、发病机制（4） 肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂。 HELLP综合征临床表现 发生在妊高征的基础上，大部分患者为重度妊高征，少数(20%)无明显高血压和蛋白尿； 多数发生在产前；1/3HELLP发生产后 临床症状各异，80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等； 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸。 HELLP综合征实验室检查 血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加 肝功检查：肝酶和胆红素异常升高 LDH升高（敏感指标） 实验室检查为HELLP综合征确诊的依据！ HELLP综合征肝脏影像学表现 HELLP对孕、产妇的影响（1） 直接导致了孕、产妇死亡率的增加！ HELLP对围产儿的影响 早产：70%以上； 动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高，ＦＧＲ（fetal growth restriction)或 NＲＤＳ(新生儿呼吸窘迫综合征)、感染等发生率高。 围产儿死亡率：7.7%?60% ------HELLP对母儿的影响取决于： 病情程度、是否得到及时诊断和处理！ HELLP综合征如何 诊断和处理呢？ HELLP综合征的诊断（1） 在确诊妊高征的基础上 完全性HELLP综合征的诊断： -血管内溶血： 血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多； 总Bil》20.5?mol/L（11.2mg/dl)； LDH》600U/L。以上任何一项异常均提示溶血！