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淀粉样变性分型
l Primary l Familial
ü AL ü ATTR
ü AH ü AApoAI
l Secondary ü AApoAII
ü AA ü AGel
ü Aβ m ü ALys
2
l Localized ü AFib
ü Aβ
ü APrP
* 31 types of amyloid have been identified
淀粉样变性分型:国内研究
分型 例数 百分比
AL-λ 165 80.4
AL-κ 25 12.2
AA 1 0.5
AFib 1 0.5
分型不明确 13 6.3
合计 205 100
中华肾脏病杂志,2013. 29(2):88-92
淀粉样变性分型诊断流程
Glmeruli: PAS and silver-negative acellular mesangial expansion,
Silver positive spicules along capillary walls
Interstitium and arteries: PAS negative acellular material
Congo red stain Electron Microscopy
DIAGNOSIS
Positive birefringence 8- 10 nm fibrils
Amyloidosis
Immunofluorescence
TYPING microscopy
Positive for either Iambda or
kappa light chains±heavy Equivocal or Negative
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