2017年最新癫痫诊治指南分类.ppt

* 2017年国际抗癫痫联盟癫痫发作和癫痫新分类简介 神经内科 指南更新 2017年，国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，ILAE）推出了新的癫痫发作及癫痫分类，这是继经典的1981年ILAE癫痫发作分类体系，1989年ILAE癫痫综合征分类以及2001年Engel等提出的分类更改建议后的再次大幅度修改，融入了35年来癫痫领域的新进展及新认识。 2017年指南更新 2017指南 诊断的分型分三步：发作类型、癫痫类型及癫痫综合征（特殊病因、特定症状体征组成的癫痫现象）。 癫痫的诊断的每个阶段均需考虑共患病和病因学。 一、 癫痫诊断是否成立 基于2014年ILAE提出的癫痫的临床实用定义。首先，为什么称之为临床实用定义？这是因为与之相对应的还有癫痫的理论定义——即癫痫是一种以具有持久的致痫倾向为特征的脑部疾病，但该定义并不适合用于临床诊治。因此一直以来癫痫的诊断都是基于临床实用定义。  癫痫诊断是否成立 2014年的新定义和之前最不一样的在于即使只有1次癫痫发作也可诊断癫痫，但对于这次发作有两个条件：①是非诱发性或非反射性发作；②在未来10年再发风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当，即至少60%。这里的60%如何判断呢？ILAE又给出了4个建议，即先前的脑损伤，脑电图提示癫痫样异常，头颅影像提示结构性损害和夜间发作（图2）。最后，再次强调癫痫的诊断是临床诊断，这从定义中就可看出。 癫痫临床实用性定义 二、 癫痫发作（seizure）的分类 目前有关癫痫发作的分类主要有两种，一个是ILAE提出的，另一个发作症状学分类（Semiological seizure classification），前者主要是电-临床分类，而后者主要基于症状学，常用于术前评估。国内临床上应用最广的是ILAE提出的1981年癫痫发作分类。2017年ILAE对癫痫发作分类做了较大变动。我们需要明确癫痫发作和癫痫是不一样的。癫痫发作是指具备突发突止、短暂一过性、自限性等特点，脑电图存在异常过度同步化放电的临床发作。而癫痫是指以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。癫痫发作并不一定是癫痫。 更新的背景 其次，在学习2017年的分类前，我们需要了解1981年的癫痫发作分类有何不足。1981年癫痫发作的国际分类主要参照2个标准①发作起源于一侧或双侧脑部；②发作时有无意识丧失。依据主要为脑电图检查的结果和临床表现。脑电图和发作的最初症状学提示发作起于一侧，没有意识丧失称为部分性发作，起于双侧、伴有意识丧失称为全面性发作。 更新背景 这样的分类存在以下问题：①“部分”二字有歧义，是指癫痫的一部分还是指解剖部位？②“单纯”、“复杂”有歧义，大众也不易理解；③该分类没有指明意识情况，而是否意识丧失在宣教、治疗上存在重要意义（比如是否可以开车）；④在获取癫痫患者病史时，经常难获得完整的症状学信息，如按照1981年的分类则较难做出分类；⑤有一些新的发作类型如失神伴眼睑肌阵挛（表现为失神的同时有眼睑和或前额部肌肉出现5-6HZ肌阵挛动作）并未出现于1981年的分类体系。 分类诊断流程一发作类型 发作类型 首先根据起源部位诊断：局灶性发作，全面性发作，不明起源的发作。 局灶性发作根据是否存在意识、运动性症状进一步分类。 全面性发作无需考虑意识。 1981年和2017年ILAE癫痫发作的分类比较 特点 （1） 该分类并不是1981年分类的层层递进结构，而是平行结构。也就是说，第一步分局灶性起源、全面性起源还是起源不明的癫痫发作后，第二步则根据获得的信息决定。当意识、运动或非运动症状不明的时候，我们仍然可以进行癫痫发作的分类，例如意识情况不明的局灶性发作，则可以在最后的分类中不提意识情况。 特点 （2） 强调最初症状。在对癫痫发作进行分类时，我们应当首先根据最初的临床症状，结合脑电图进行局灶性、全面性和起源不明的分类。文中指出，只有至少80%的把握时，我们才能判定发作是局灶性或全面性，否则，应归于起源不明（但原文未提及如何来判定80%）；另外，在判断运动和非运动症状时，应根据最初的症状。此处有一个例外，即行为终止（Behavior arrest），因为该症状很难在最初察觉。另外需特别注意：表现为强直-阵挛发作，脑电图无殊的患者，需特别询问有无存在“肌阵挛性癫痫发作”，如果存在，需考虑肌阵挛性癫痫的诊断，对后期的选药有一定影响。 特点 （3） 局灶性起源的癫痫也可以按意识分类。首先，在定义方面，此处的有“意识”是指患者发作时知道周围发生的事，而非患者能否回忆自己有无发生过癫痫。其次，2017年分类强调“意识”的原因主要在于其对治疗的影响，有无意识障碍可帮助临床医师决定患者是否能开车、进