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中国全科医生 病史简介 患者男性，64岁，因“发现肝脾大6年，腹胀、下肢水肿1年，皮疹9个月”入院。患者6年前体检发现肝脾大，无症状。1年前出现腹胀、腹围增加，双下肢水肿，无发热、纳差、乏力、黄疸、呼吸困难及尿量改变，外院超声示肝脾大、腹水，予利尿剂后好转。9个月前全身出现红色皮疹，伴明显瘙痒。 患者自起病以来一般情况可，体力及体重无明显下降。 诊疗分析 腹水原因指向门脉高压 老年男性，以无症状性肝脾大隐匿起病，5年后出现腹水。腹水的常见病因为肝硬化、结核性腹膜炎和恶性肿瘤，通常需计算血清腹水白蛋白梯度（SAAG），SAAG超过11 g/L提示门脉高压依赖性腹水（肝硬化、布加综合征、缩窄性心包炎），否则考虑其他病因（炎症、肿瘤等）。 本例病程较长，进展缓慢，患者一般情况尚可，无低热、乏力、盗汗、体重下降等消耗症状，临床表现不支持结核和恶性肿瘤。瘙痒性皮疹原因不明，可能与原发病有关，或者为药物或其他过敏因素引发。肝病合并瘙痒还需考虑原发性胆汁性肝硬化，但该病女性多见，且有明显黄疸，与本例不符。 既往史：曾因关节疼痛服用三七等中药1年；吸烟50年，10支/天；少量饮酒。患者否认慢性肝病及肝炎接触史。 三七可引起肝小静脉闭塞病（VOD），表现为肝大、黄疸和顽固性腹水。但本例出现腹水前已有肝脾大5年，黄疸不明显，腹水对利尿剂反应尚好， 因此VOD可能性小。患者长期大量吸烟，需考虑慢性阻塞性肺疾病（COPD），COPD引起肺心病时可因右心衰竭造成肝淤血，从而出现腹水。但肺心病患者多有明显呼吸困难和活动耐量下降，心力衰竭和呼吸衰竭表现突出，与本例不符。患者否认酗酒和慢性肝病史，不支持肝硬化诊断，但尚不能排除。 查血氧饱和度（SpO2）为 92%（呼吸空气）。体温36.1℃，心率76 次/分，呼吸14 次/分，血压125/70 mmHg。神志清楚。肤色较深，全身散在陈旧性红色丘疹，有抓痕。无肝掌、蜘蛛痣，皮肤巩膜无黄染。颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征（－）。桶状胸，双肺未闻及干湿[口][罗]音。心音弱。腹部膨隆，未见腹壁静脉曲张，肝肋下8 cm，脾肋下7 cm，质地中等，无压痛。移动性浊音（＋）。无扑翼样震颤，神经系统检查（－）。 查体未见黄疸、肝掌、蜘蛛痣、肝性脑病等表现，且肝脏明显增大，不支持肝硬化。桶状胸明显，提示肺气肿，但未见颈静脉怒张等右心衰竭表现。应进一步完善常规检查，重点评估肝功能。 血常规：白细胞（WBC） 17.51×109/L，中性粒细胞（N） 87.1%，血红蛋白（Hb） 172 g/L，血小板（Plt）325×109/L。血生化：丙氨酸氨基转移酶（ALT） 29 U/L，总胆红素（TBil）17.7 μmol/L，γ谷氨酰转移酶（GGT）113 U/L，碱性磷酸酶（ALP） 125 U/L，白蛋白（Alb） 35 g/L，肌酐（Cr）70 μmol/L，尿素氮（BUN）6.86 mmol/L。凝血功能：凝血酶原时间（PT）13.7 s，活化部分凝血活酶时间（APTT） 39.3 s，1∶1正浆纠正实验可纠正。乙肝五项及丙肝抗体阴性，抗核抗体（ANA）、抗心磷脂抗体（ACL）、狼疮抗凝物（LA）均阴性。 腹部超声：肝脾大，实质回声尚均匀，见少量腹水，门静脉内径17 mm。肺功能检查提示阻塞性通气功能障碍。 本例各抗体检查阴性，暂不考虑病毒性肝炎及自身免疫性肝炎。Alb为正常低限，GGT、ALP轻度升高，凝血时间轻度延长，提示存在肝功能受损。但肝脏明显增大，血三系细胞升高，而肝硬化常为肝脏缩小、血一系或二系细胞降低，故该例的临床表现不能以肝硬化解释。腹水量少可能与利尿治疗有关，由于无法获取腹水标本，所以不能以SAAG判断腹水性质。 超声检查发现门静脉明显增宽，提示门脉高压，故主要从门脉高压入手进行分析。门脉高压可分为肝性（肝硬化、酒精性肝病、VOD等）、肝前性（门静脉血栓或瘤栓、局灶性门脉高压等）及肝后性（布加综合征、缩窄性心包炎等），应行腹部CT、超声心动图等检查。 追溯门静脉血栓原因，发现真性红细胞增多症 复查血常规：WBC 15.1×109/L，N 88.3%，Hb 178 g/L，Plt 350×109/L。动脉血气分析（呼吸空气）：pH 7.37，动脉血氧分压（PaO2） 66 mmHg，动脉血二氧化碳分压（PaCO2）47 mmHg，HCO3- 25.4 mmol/L。 腹部CT：肝脾明显增大，门静脉增宽，其内有血栓形成（图1、图2）。胃镜：中重度食管静脉曲张，门脉高压性胃病。超声心动图：左心房轻度增大，老年性主动脉瓣