颈椎病并肌萎缩侧索硬化症的诊断.ppt

颈椎病并肌萎缩侧索硬化症的诊断 脊髓型颈椎病（CSM）与肌萎缩侧索硬化症（ALS）在病因、病程及预后方面是完全不同的两种疾病. 前者是可治性疾病，后者是目前尚无有效治疗手段并预后极差的疾病。但在临床表现上，两者极其相似，容易误诊、错治。 如将CSM误诊为ALS，则使患者失去合理有效的治疗时机，反之，将ALS误诊为CSM或将ALS合并CSM而行手术治疗，则将明显加速病情的进展。 近年来随着影像学的进步，对脊髓型颈椎病诊断易于确立及手术治疗的广泛开展，因而骨科医生必须提高对ALS诊断的认识， 特别对影像学改变与临床表现不完全一致者，在未检查清楚以前，应慎重选择手术治疗。 自1990年以来，我们对16例脊髓型颈椎病合并肌萎缩侧索硬化症患者的诊治情况总结如下。 临床资料 全组16例，男14例，女2例。 年龄41~69岁（平均55.6岁） 病程0.5~7年 主诉： 临床检查 双上肢肌力减弱者7例 一侧上肢肌力减弱者1例 四肢肌力不同程度减弱者8例 Hoffmann征阳性14例 Babinski征阳性6例 全组病人均进行常规颈部X线摄片及MRI检查， 部分为CT扫描。 X线片显示不同程度的颈椎退变，如椎体后缘骨赘形成，生理曲线改变，椎间隙变窄及颈椎不稳等。 MRI表现为一个或多个节段脊髓硬膜囊受压，呈凹陷或波浪改变，部分伴有黄韧带肥厚，全组除2例外均无脊髓内高信号改变。 全组经详细的EMG测定（部分作了SEP或神经传导速度测定）。EMG呈广泛性神经源损害（3个肢体以上，包括胸锁乳突肌，胸椎旁肌）。 最后均诊断为：肌萎缩侧索硬化症合并脊髓型颈椎病 本组最初诊断均为单纯脊髓型病，其中10/16例收住院准备手术治疗. 3例已行手术治疗（2例在外院），3例在术后2周左右，症状均曾有好转， 2个月后迅速加重。术后半年左右出现上肢无力。持物困难，经EMG进一步检查，确诊为ALS。 ALS为神经系统变性病肌肉病损广泛. CSM为退行性疾病病损较局限. ALS初发及好发部位为颈膨大. CSM 98%以上发生于第三颈椎至第一胸椎之间. ALS随着病情的发展向上至高颈髓或脑干下部,向下可至胸腰髓. CSM损害向上极少超过C4平面,向下则不低于T2水平. 颈椎病是由于椎骨、椎间关节、椎间盘、韧带及纤维组织等退变增生而引起相应的脊髓、神经根或血管受压或受刺激而产生的症状及体征。 下运动神经元受累的症状和体征：常表现为多部位（三个肢体以上）肌肉无力、萎缩及束颤（包括无症状而EMG异常）。 上运动神经元受累的症状和体征：如腱反射活跃、亢进，髌（踝）震挛，Hoffmann征 或Babinski征等阳性。 病情进行性迅速加重 无感觉系统受累 无括约肌功能障碍 无自主神经功能障碍 典型CSM及ALS的诊断及鉴别诊断并不困难，而当CSM合并有ALS时，由于两者在临床表现有相当多的重叠。 特别在病变早期，骨科医生对ALS诊断缺乏经验。 忽视详细认真的临床检查。 只凭影像学，特别是单纯根据MRI表现只能作出颈椎病的诊断。 颈椎MRI检查，对ALS诊断无特征性意义，正因为如此，骨科医生常把合并有颈椎MRI阳性表现的ALS，误诊为单纯颈椎病。 三?神经电生理检查的重要性 同心针EMG检测 判明是神经源性损害，还是肌源性损害。 若为前者，确定神经源性损害的部位及病变活动性。 CSM及ALS均为神经源性损害 CSM特点：其受损神经根是节段性分布,如C5神经根受损，可有三角肌、冈上肌、大圆肌等来自同一神经根水平的支配不同肌肉，不同程度的肌萎缩。 ALS的EMG常表现为三个肢体以上的肌肉为广泛性神经损害，特别是临床上无症状而肌电图有改变的部位更有意义。 康德萱等认为： 胸锁乳突肌的EMG检查对CSM和ALS的诊断与鉴别诊断具有重要意义。 其资料显示: ALS组(37/38)胸锁乳突肌异常率为97%. CSM组(0/32)胸锁乳突肌异常率为0%. 胸锁乳突肌主要受C2水平的脊髓前角细胞和颅神经运动核支配。CSM最常受累水平为C5~7，很少累及C2水平。而ALS患者胸锁乳突肌神经源性损害的阳性率高达80%以上。 Kuncl等认为： ALS神经源性损害易受累的部位是胸段椎旁肌。而胸段脊柱退行性病变很少累及脊髓及神经根。 ALS患者可有舌震颤(累及舌下神经核)，而单纯CSM患者则无。 舌肌易出血 且不易完全放松 患者痛苦大 在ALS检测中异常率低 一般不作为常规检测。 体感诱发电位（SEP)可作感觉通路全程测定。 SEP异常有助于CSM诊断，SEP正常有助于ALS诊断。 神经传导速度测定（SCV及MCV）从不同侧面为诊断及鉴