先天性肝纤维化24例临床分析并文献复习.pdfVIP

临床肝胆病杂志 2011年 第27卷 第1O期 论著／肝纤维化及肝硬化 先天性肝纤维化 24例临床分析并文献复习 陈 婧，刘晓燕，胡瑾华，段学章，何卫平，王慧芬，辛绍杰 (解放军第三。二医院肝衰竭治疗研究中心，北京 100039) 摘要：目的 分析先天性肝纤维化的临床特征。方法 对24例先天性肝纤维化患者临床症状、体征、实验室化验检查及病理学 特点进行回顾性分析。结果 24例患者均有门脉高压表现，8例曾有消化道出血。化验肝功能正常或轻度异常。影像学检查提示 7例存在肝肾囊肿。22例病理结果均提示先天性肝纤维化，其中9例合并先天性肝内胆管扩张 (Caroli’S)病。结论 对于病因不 明门脉高压，尤其门脉高压与肝功损害程度不一致的患者应尽量行肝组织活检病理检查以协助诊断。先天性肝纤维化与肝肾囊 肿、Caroli’S病常常伴发。 关键词：肝硬化 中图分类号：R575．2 文献标识码：A 文章编号：1001—5256(2011)10—1041—03 Clinicalanalysisof24casesofcongenitalhepaticfibrosis CHENJing，LIUXiao—yan，HUJin—hua，etal (LiverFailureTreatmentandResearchCenteJ，302ttospitalof尸 ，＆彬ng100039， China) Abstract：Objective Toanalysistheclinicalfeaturesofcongenitalhepaticfibrosis(CHF)．Methods Theclinicalfeatures，physicalexamina— tion，laboratorydatamidpathological featureswereretrospectivelyrenewedin24 casesofCI-W patients．Results All24patientsshowedthe symptomsofportalhypertension8patientshavehadvaricealsourceofuppergastrointestinalbleeding。Laboratoryworkuprevealnormalormildele— vationinliverenzymes．7patientshaveliverorkidneycysts 22patientswerediagnosedCHFthroughpathologicalexamination．Conclusion Th e patientswithportalhpyertensionofunknownreasonsshouldexcludeC byliverpathologicalexamination．especiallyinpatientswhichdegreeof portalhypertensionandliverdamageisinconsistent．CHFisoftenassociatedwithkidneycystsandCaroli’Sdisease． Keywords：livercirrhosis 先天性肝纤维化(congenitalhepaticfibrosis，CHF) tomegaoviyns。CMV)、EBV感染，自身免疫性肝病 于 1961年由Kerr命名．是一种可导致肝小叶间胆管纤 Budd—Chiari综合征以及肝豆状核变性，仅1抗胰蛋 白 维毁损的常染色体隐性遗传疾病．临床主要表现为门 酶缺乏症等遗传代谢性肝脏疾病。其中22例诊断有 脉高压的相关症状体征，如消化道出血、肝脾肿大，病理 病理结果支持，1例未行肝穿，但同胞兄妹3人中有 1 改变主要为肝实质部分或全部围以纤维间隔。本病较 人因为肝硬化消化道出血去世，另 1人经肝穿病理检 为少见，因此本文回顾性调查分析了24例先天性肝纤 查已确定为先天性肝纤维化；另外 1例穿刺组织为纤 维化患者的临床资料，现将结果分析报告如下。 维瘢痕组织，未见肝实质成分，结合临床表现确诊。 1 对象与方法