先天性心脏病2h.ppt

循环系统疾病;一、小儿循环系统解剖生理特点;心脏的胚胎发育;;心管的形成：胚胎第2周开始 心腔的形成：胚胎4-8周 循环建立 — 第4周 房间隔形成—第5周 室间隔形成—第8周 腔静脉形成：5-8周 大血管分隔： ;;;二、先天性心脏病;先天性心脏病（congenital heart disease）是指胚胎时期心和大血管发育异常，又称先天性心脏畸形。先天性心脏病是新生儿和儿童时期（特别是4岁以下的儿童）最常见的心脏病。其病因和发病机制尚未完全明了，一般认为主要由于胚胎早期（妊娠5～8周，亦即胚胎心脏发育的最重要时期）母体内存在某些有害因素（如病毒感染等），影响了心脏的正常发育所致。有些先天性心脏病可能与遗传因素有一定关系。 ;病因;受孕2-8周完成 ;;;病史及常见症状：;病史及常见症状： ;诊断;诊断;青紫;杵状指趾;杵状趾;1.室间隔缺损;;室间隔缺损;;;;小型VSD心脏杂音;;中型VSD心脏杂音;;大型VSD心脏杂音;并发症;;;;;治疗; 2.房间隔缺损;; ;;;;;心脏杂音;;;;;;心导管;治疗;房间隔缺损也可通过介入性心导管术，应用双面蘑菇伞(Amplatzer装置)关闭缺损，适应证为：①继发孔型房缺；②直径小于30mm；③房缺边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5mm； ④房间隔的伸展径要大于房缺直径14mm以上。;动脉导管未闭PDA;;;;;;;并发症;;;;;;;【治疗】;采用介入疗法(interventional therapy)选择弹簧圈(coil)、蘑菇伞(Amplatzer)、等关闭动脉导管。 但在有些病例中，如完全性大血管转位、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、严重的肺动脉狭窄中，动脉导管为依赖性者，对维持患婴生命至关重要，此时应该应用前列腺素E2以维持动脉导管开放 ;;;;;;;;;;;;;;;;治疗;法洛四联症;;病理解剖;;;;病理生理;;Squatting 蹲踞;临床表现;;心脏杂音;并发症;X线检查;;;;;内科治疗;缺氧发作治疗;新福林0.05～0.1mg/Kg 提高外周动脉阻力,使左室压增高,减少R L分流,病情稳定后维持应用12～24小时 5.静注碳酸氢钙 ;预防缺氧发作;手术治疗; 谢谢