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间质干细胞移植治疗系统性红斑狼疮 鼓楼医院免疫科 系统性红斑狼疮 概述 系统性红斑狼疮是一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病。 由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。 确切病因不明。发病机理主要是由于免疫复合物形成。 病情呈反复发作与缓解交替过程。 本病女性占约90%，多为育龄妇女。我国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。 概述 系统性红斑狼疮是一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病 由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状 确切病因不明。发病机理主要是由于免疫复合物形成 病情呈反复发作与缓解交替过程 本病女性占约90%，多为育龄妇女。我国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关 病因  病因尚不清楚，可能与多种因素有关。    一、遗传：发病有家族倾向。    二、感染：未能证实。    三、激素：大部分SLE患者为育龄妇女，男女之比至少为1∶7－9。无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高。    四、环境：日光和紫外光照射能使SLE全身和皮肤症状加重，日光过敏见于20－40％患者。日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑。    五、药物：服用某些药物如普鲁卡因酰胺，肼苯哒嗪可引起药物性狼疮，其症状与自发SLE相似，停药后症状和自身抗体消失。  三、关节、肌肉：约90％以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。 约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。     四、肾脏损害　为较早而常见，是最重要的内脏损害，也是系统性红斑狼疮致死的主因。几乎所有患者的肾组织均有病理变化，但有临床表现者仅有75%，表现为慢性肾炎和肾病综合征者较常见。临床可见有各种肾炎的表现。后期肾功能损害可出现肾病综合征，表现为尿中大量蛋白、浮肿、低蛋白血症或出现尿毒症，严重者可出现肾功能衰竭而致死亡。 五、心脏损害　30%患者有。心包炎最常见，可为纤维素性心包炎或心包积液，患者有心前区疼痛或不适，超声心动图对诊断有很大帮助；10%患者有心肌炎，可有气促、心前区不适、心率失常等，心电图有助诊断。严重者可发生心衰而亡。    六、肺损害　35%患者有胸膜炎，可为干性或胸腔积液。少数患者可发生狼疮肺炎，表现为干咳、发热、气促（必须排除肺部感染后才能确诊）。肺损害严重者甚至出现呼吸衰竭。肺损害病人容易反复继发感染而加重病情，合并阻塞性肺气肿、支气管肺炎、呼吸衰竭、肺性脑病和肺心病心衰，也有合并肺空洞、大咯血者。  七、神经系统：神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，头痛和偏头痛是较早出现的症状。大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等。    八、血液系统：几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等，贫血的发生率约80％，为正细胞正色素或轻度低色素性贫血。 检查和诊断 一般检查：病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少。血沉常增快。肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。 免疫学检查 抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。 抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降， 抗Sm抗体因特异性高，又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm抗体阳性，结合其他表现可确诊。 诊断标准 目前应用比较广泛的是美国风湿病学会（ARA）1982年修订的系统性红斑狼疮诊断标准 皮肤粘膜表现：颧部红斑、盘状红斑、光敏感、口腔溃疡 关节表现：关节炎 内脏表现：浆膜炎、肾脏病变、神经系统异常 实验室检查异常：血液学异常、免疫学异常、抗核抗体的出现 上述11项中符合4项或4项以上可诊断为系统性红斑狼疮（SLE）。 ARA标准中未列入而又比较重要的项目还有：低补体血症、肾活检、皮肤狼疮带试验以及一些免疫学检查。这些检查在确诊及鉴别诊断中可提高敏感性或特异性。 此外，还有一些次要表现也要考虑SLE存在的可能性，如雷诺现象、脱发、干燥综合征、淋巴结炎等。 1986年，中华医学会风湿病学专题学术会议制订了我国系统性红斑狼疮诊断标准：