急进性肾炎的诊治进展.docVIP

精品论文 参考文献 急进性肾炎的诊治进展 姚立茹 (武警山西总队医院 030006) 【摘要】急进性肾炎是指在肾炎综合征基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤进展的一组临床综合征，其病理类型为新月体肾炎。诊断主要依据血清免疫学检查以及肾活检病理。本病预后凶险，早期治疗应根据病理类型及患者情况采取不同治疗方案，主要包括血浆置换、免疫吸附、激素冲击治疗、免疫抑制剂等疗法。 【关键词】急进性肾炎 新月体肾炎 血浆置换 MP冲击治疗 【中图分类号】R692.3 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）19-0044-02 急进性肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN)是指在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿和高血压)基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤进展的一组临床综合征，是预后最差的一种肾炎类型。本病的临床进展迅速，若诊治不及时，多数患者在数周至数月内就进展至终末期肾衰竭。早期诊断和进行适当的治疗对患者预后有很大影响。笔者收集了近年来对本病的文献报道，就近年来本病的诊治发展展开综述，以利于临床参考使用。 1.急进性肾炎分型和诊断 急进性肾炎的病因多样，临床上常采用根据肾脏免疫病理的分型方式将本病分为三种类型，即抗GBM抗体型、免疫复合物型和少免疫沉积型。随着抗GBM抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody)的发现和进一步证明其与本病相关，又在三型基础上分为五型。 1.1抗GBM抗体型 抗GBM病患者约半数以上有上呼吸道感染的前驱病史，并且多为病毒性感染，而接触某些有机溶剂、强氧化剂等也可能与本病发生密切相关。一般为急性起病，男性20-40岁多发，而女性则在60-80岁多发，起病可能为隐匿性，20%-60%的患者发病前可有流感样症状，多表现为急进性肾炎综合征：蛋白尿、血尿、水肿和高血压，短期内达到少尿或无尿，肾功能迅速恶化；部分患者可出现肺出血。致病机制可能是与这些物质导致肺泡毛细血管壁受损并暴露或释放抗原从而导致自身免疫相关，产生的肺泡基底膜抗体与GBM具有交叉反应从而导致肺出血伴有肾小球肾炎。本病具有一定的遗传易感性，可能与HLA-DR2、HLA-DRB1基因密切相关[1]。实验室检查可发现有小细胞低色素贫血、外周血白细胞可轻度升高，尿检可发现白细胞尿和管型尿；ELISA法检测的抗GBM抗体是诊断本病的必要条件之一，其敏感性和特异性可达到95%；肾活检是本病确诊的最重要依据，免疫病理特点是IgG和C3在肾小球毛细血管袢呈线条样沉积，病变严重时毛细血管袢断裂收缩，可见IgG和C3呈颗粒样沉积[2]。光镜下可见多数肾小球新月体形成，新月体类型基本一致提示其发生时间相近[3]。 1.2免疫复合物型 免疫复合物型新月体肾炎在我国占近50%，临床上主要表现为急进性肾炎综合征，或可隐匿发病。在原发性或继发性免疫复合物肾小球肾炎的基础上出现的新月体肾炎，同时具备原发病的特点，IgA肾病中年人多发，而狼疮和过敏性紫癜性肾炎青少年多发。本病实际上是各种肾小球损伤后引起的新月体形成，严重的肾小球损伤最终均会发展成新月体肾炎。本病患者的血浆中可检测到循环免疫复合物以及冷球蛋白的存在，约20%的患者血清ANCA阳性，ANCA的存在可能是本病加重的因素之一[4]。通过肾穿刺病理可确诊本病，免疫荧光可见新月体存在，免疫球蛋白及补体成分呈颗粒或团块样在肾小球沉积，其荧光形态与基础肾小球疾病相关。 1.3少免疫沉积型 少免疫沉积型新月体肾炎主要由小血管炎发展而来，提示ANCA在本病的发病中起一定作用，约2/3的患者血清ANCA阳性，可能发生多系统小血管炎的临床表现，常见的肾外病变主要有肺脏、上呼吸道、鼻窦、耳、眼、胃肠道、神经系统等。相当一部分本病患者肾功能进展较为缓慢，尿沉渣检测可能红细胞阴性，肾小球毛细血管袢的坏死和新月体的形成多为间断或反复发生的，因此病理可发现肾小球病变新旧不一。实验室检查中血清ANCA阳性对本病具有很高的敏感性和特异性(90%以上)[5]，肾穿刺病理检查可确诊本病，对诊断至关重要。本病的病理特点是肾小球毛细血管袢局灶节段纤维素样坏死和新月体形成，肾脏直接免疫荧光检查无或只有少量免疫球蛋白沉积，多为原发性系统性小血管炎或肾脏局限的小血管炎所致。 1.4五型分类法 有作者根据抗GBM抗体和