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再生障碍性贫血 肝病科 杨江红 病例 患者，1474102，男，68岁 诊断为继发性再生障碍性贫血 病史 主诉：乏力、纳差，活动后心悸、气促伴发热一月余 简要病史：患者自诉一月前无明显诱因出现乏力、活 动量较前明显减少，纳差，进食量为原食量的1/3， 上楼后出现胸闷、气促，有发热，于每晚8时左右 出现，最高体温为38.9，就诊血液科，症状未明 显改善即出院，上述不适反复发作后收住我科， 有腔隙性脑梗病史，曾做双侧髋关节置换术。 病史 体格检查： 体温：36。C，脉搏94次/分，呼吸20次/分，血压99/54mmHg,体重81kg，疼痛评分3分，神志清， 表情淡漠，被动体位，慢性病容 辅助检查： 血常规：白细胞1.9*109/L、红细胞3.16*109/L、血 小板67*109/L 、游离三碘甲状腺原氨酸1.97pg/ml， 三碘甲状腺原氨酸0.6ng/ml，甲状腺素4.01ug/dl， 直胆9.7ummol/l，间胆3.6 ummol/l，白蛋白31.4g/l, B超示：肝脏弥漫性改变，脾大并脾实质内多发低回 声灶。 发病情况： 在我国为少见疾病，占住院总人数0.02% ~0.14%，发病率7.4/（10万人口·年） 急性再障年龄、性别波动较大，以青壮年 居多。慢性再障男性发病率高于女性，男、女 慢性再障发病率在老年期（50~60岁）均有明显 高峰。 分类 遗传性再障 获得性再障 重型再障 非重型再障 二、病因及发病机制 1、病因 原发性—找不到明确原因 继发性—药物、化学、物理、病毒感染等 （1）药物引起 ·剂量有关：药物毒性引起，抗肿瘤药 ·剂量无关：过敏，持续不可逆，氯霉素 （2）化学物质：苯，影响造血母细胞DNA、RNA合成，损害染色体。油漆、塑料、染料。 （3）物理因素：X射线、Y射线，阻碍DNA的复制 而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞的数量 减少 （4）病毒感染：风疹病毒、EB病毒、流感病毒及 肝炎病毒（非甲非乙肝炎病毒） （5）其他：PNH、SLE、胸腺瘤、慢性肾衰等等 2、发病机制 （1）造血干细胞内在缺陷（种子学说）：造血 干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失 ，造血干细胞质和量的异常。 （2）造血微环境的异常（土壤学说）：骨髓“ 脂肪化”和局部结构组织的病理变化。 （3）免疫异常（免疫学说）：T淋巴细胞数量 与功能异常。 三、病理 1、造血组织减少：全身红髓容量减少，黄 骨髓代替红骨髓 2、造血细胞减少，非造血细胞增多 3、全身淋巴组织萎缩，脾缩小。1/6病人出 现肝、脾、淋巴结髓外造血，多见于儿童 四、护理评估 （一）健康史 1、药物及化学物质接触史 2、射线接触史 3、病毒感染情况 4、是否存在可引起再障的其他疾病 （二）临床表现 1、急性再障 起病急，发展迅速，不经有效治疗多 在一年内死亡 （1）出血：皮肤、粘膜，呼吸道、消化道、眼底、 颅内等 （2）感染：口腔、呼吸道，易发展为败血症，坏 死性感染，不易控制 （3）贫血：进行性加重，随病情进展，Hb可下降 致30g/L 2、慢性再障 起病缓慢、病程长 （1）以贫血为主要表现 （2）出血：轻，限制在皮肤粘膜 （3）感染：以呼吸道为主，易控制 （4）病程恶化，表现同急性型，称为重型再障II型，预后凶险 （三）实验室检查 1、血象：全血细胞减少，程度可不同，网织红1.0%，中性粒0.5×109/L，血小板20×109/L。血涂片中幼红、幼粒细胞罕见，可出现畸形血小板。 2、骨髓象：为确诊的主要依据，骨髓涂片肉眼有较多脂肪滴。骨髓增生低下，粒、红系明显减少，不同部位增生减低不一致。 五、诊断要点 临床表现：进行性贫血、出血和感染，无肝、脾和淋巴结肿大 实验室检查：全血细胞减少，网织红↓，淋 巴细胞比例相对性↑；骨髓至少一个部位增 生低下或极度低下，三系减少；骨髓活检示 造血组织均匀性减少 排除其他全血细胞减少的疾病 病史 六、治疗要点——支持疗法 加强保护措施：预防感染；避免诱发或加重出血 对症治疗 控制感染，根据药敏试验选择抗生素，必要时输注白细胞混悬液 控制出血，可输注同型血小板 纠正贫血，输注浓缩红细胞