小儿贫血诊断与治疗PPT.ppt

例：HLH患儿血清细胞因子改变。 五、新生儿贫血的鉴别诊断 贫血新生儿 病史：家族史、围产期病史 检查：血红蛋白、网织红细胞、血涂片 ? 网织红细胞 正常 1、新生儿生理性贫血 2、Diamond-Blackfan综合症 3、先天性再生障碍性贫血 4、铁粒幼细胞性贫血 5、转钴胺蛋白II缺乏症 网织红细胞数正常/增加，需做Coombs试验 Coombs试验(+) 需做Rh、ABO血型免疫抗体测定 阳性：Rh，ABO 阴性：其它血型抗体所致溶血病(Kell, MN系统等) Coombs试验(-) 需做血涂片、血常规检查示 1、正细胞色素： 无黄疸，无肝脾肿大：急性失血(产科 意外、胎母出血、 内出血等) 小儿贫血的诊断与治疗 浙江大学医学院 附属儿童医院血液肿瘤科 汤永民 定义：贫血是指末梢血中单位容积内RBC数或Hb量低于正常低限。 WHO： 6个月 ～ 6岁 6 ～ 14 岁 110g/L 120g/L 6个月以下贫血标准：我国小儿血液学会议暂定： 新生儿 1～4个月 4～6个月 Hb 145g/L 90g/L 100g/L 贫血的定义 贫血的诊断 贫血的分类 (续) 二、 红细胞破坏增加 (溶血) A. RBC内源性异常 1. 血红蛋白病 a. 球蛋白结构异常 b. 球蛋白合成异常 2. 酶缺陷 a. G-6-PD缺乏 b. 丙酮酸激酶缺乏 3. 红细胞膜缺陷 a. 遗传性球形红细胞增多症 b. 遗传性椭圆形红细胞增多症 c. 遗传性口形红细胞增多症和棘形红细胞 增多症 贫血的分类(续) B. RBC外源性异常 1. 免疫性因素 a. 新生儿溶血症(Rh，ABO) b. 自身免疫性溶血性贫血 c. 药物诱导的溶血性贫血 d. 结缔组织性疾病(SLE) 2. 非免疫性因素 a. 血管内溶血(如DIC， 溶血尿毒综合征) b. 充血性脾肿大 C. 其他：生物毒素、机械因素 三、失血 MCV(f l) MCH(pg) MCHC(%) 正常值 80 ~ 94 28 ~ 32 32 ~ 38 大细胞性 94 32 32 ~ 38 正细胞性 80 ~ 94 28 ~ 32 32 ~ 38 单纯小细胞性 80 28 32 ~ 38 小细胞低色素性 80 28 32 红细胞的物理指标 贫血分类(续) 根据红细胞的体积分类： 一、小细胞性贫血(MCV 80 Fl) A. 缺铁性贫血 B. 地中海贫血 C. 慢性病性贫血 D. 某些血红蛋白病如HbC, HbE等 E. 某些遗传性球形、椭圆形红细胞增多症病例 二、正细胞性贫血(MCV = 80 ~ 94 Fl) A. 急性失血 B. 大多数溶血性贫血 C. 某些慢性贫血 D. 骨髓内肿瘤浸润(如白血病) 贫血分类(续) 根据红细胞的体积分类： 三、大细胞性贫血(MCV 94Fl) A. 维生素B12缺乏，叶酸缺乏症 B. 慢性再障或低增生性贫血 C. 某些血红蛋白病如HBSS) 贫血的分类（续） 根据增生程度(网织红细胞数)分： 增加： 营养性贫血，溶血性贫血，失血； 减低： 再障，慢性感染，放射线，中毒，病毒感染； 正常： 生理性贫血、轻度贫血等； 一、根据血常规检查及血涂片红细胞 形态指标进行鉴别诊断 (一)小细胞性贫血 (MCV、MCH、 MCHC均正常低限) 1、缺铁性贫血 2、珠蛋白合成障碍性贫血 3、铁粒幼细胞性贫血 4、慢性感染 5、铅中毒 6、慢性失血 7、缺铜性贫血 8、严重营养不良 (二)巨幼细胞性贫血 (MCV、MCH正常低限， MCHC正