小儿贫血的诊治PPT.ppt

红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质(营养)缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6 缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其他：感染、炎症、肾病、癌症、 铅中毒等 病因学分类（1） 红细胞破坏增加 红细胞内在缺陷 膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症 酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏 血红蛋白结构或合成障碍：地中海贫血、异常血红蛋白病 病因学分类（2） 红细胞破坏增加 红细胞外在因素 免疫性：新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血 非免疫性：感染、理化因素、毒素、 脾亢、DIC 红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多 病因学分类（3） *MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 80 ～ 94 28 ～ 32 32 ～ 38 大细胞 94 32 32 ～ 38 正细胞 80 ～ 94 28 ～ 32 32 ～ 38 单纯小细胞 80 28 32 ～ 38 小细胞低色素 80 28 32 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度=HGB/HCT * MCV 红细胞平均容积=HCT/ RBC MCH 红细胞平均血红蛋白=HGB/RBC 贫血形态学分类 贫血临床表现 一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大 非造血系统表现 循环、呼吸系统： 呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动; 重度时心脏扩大，杂音，心衰; 消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎, 舌乳头萎缩； 神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 ； 免疫系统：免疫功能下降，易感染。 贫血的诊断 询问病史 体格检查 实验室检查 贫血的发病 机制检查 血常规检查 骨髓检查 小儿贫血的诊断 病史 发病年龄： 　　 出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他 病程经过和伴随症状 起病快、病程短：急性溶血或急性出血； 起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血； 伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感染，神经症状，骨痛， 肿块，肝脾肿大等。 喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等 过去史：感染史(结核、钩虫)、慢性疾病史(肾病、风湿等)、服药史（氯霉素、磺胺等） 家族史：遗传性贫血 体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、黏膜 指甲、毛发 肝、脾淋巴结 儿科学 PEDIATRICS 小儿贫血的诊治 小儿造血和血象特点 贫血总论 主要内容 儿科学 PEDIATRICS 小儿造血和血象特点 血液系统的构成 血液 造血器官 血浆 血细胞 骨髓 胸腺 淋巴 脾 肝(脾)造血期 造血部位： 肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结 肝脏造血： 是胚胎中期主要造血部位； 主要产生有核红细胞，少量粒细胞 和巨核 细胞； 第5-8周开始，4-5月达高峰，6个月 后渐 退。 第8周开始，红系为主，随后粒系也活跃 第12周后出现淋巴细胞和单核细胞 5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细胞器官 脾脏造血 淋巴结造血 第11周开始造淋巴细胞 终生造淋巴细胞和浆细胞 短暂的红系造血功能 6-7周开始生成淋巴细胞 来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干/祖细胞 →胸腺→前T或成熟T淋 巴细胞→外周淋巴组织→不同T淋巴细胞亚群 短暂的红系和粒系造血功能 胸腺造血 胚胎第6周出现骨髓； 胎儿4个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官； 生后2-5周成为儿童唯一的造血场所。 骨髓造血期 骨髓造血： 出生后的主要造血器官 婴儿期为红骨髓，已执行造血功能； 5-7岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替； 年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余均为黄髓； 黄髓有潜在造血功能。 出生后造血 婴儿期