重症肌无力讲课.pptVIP

（2）新生儿MG （3）先天性MG （4）药源性MG：可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节炎和硬皮病的患者。 临床症状和AChR－Ab滴度与成人型MG相似，停药后症状消失。 * 实验室检查 1、血、尿和脑脊液常规检查均正常。 胸部CT可发现胸腺瘤，常见于年龄大于40 岁患者。 2、电生理检查可见特征性异常，3Hz或5Hz重复电刺激时，约90％全身型MG患者出现衰减反应；为小终板电位降低，单纤维肌电图显示颤抖（jitter）增宽或阻滞，阻滞数目在MG肌肉中增加。 * * * 3、全身型MG患者肌肉AChR－Ab检测阳性率为85～90％。 一般无假阳性。 一些眼肌型、胸腺瘤术后缓解期患者，甚至有严重症状者可能测不出抗体，抗体滴度与临床症状不一致，临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。 * 肌纤蛋白（如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白）抗体可见于85％胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤最早表现。 抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体也较正常者多见。 * 诊断及鉴别诊断 1、根据病变主要侵犯骨骼肌、症状波动性及晨轻暮重的特点诊断不难。 下述检查有助于确诊。 （1）疲劳试验（Jolly试验）受累肌肉重复运动后肌无力加重明显。 （2）高滴度AChR－Ab支持MG的诊断，但正常滴度不能排除诊断。其特异性可达99％以上，敏感性为88％。 * （3）神经重复频率刺激检查：常规检查分别用低频（2～3Hz和5Hz）和高频（10Hz以上）重复刺激尺神经、腋神经或面神经，如出现动作电位波幅递减10％ 以上为阳性。 约80％MG患者于低频刺激时出现阳性反应。 应在停用新斯的明24小时后检查，否则可出现假阳性。 * （4）抗胆碱酯酶药物试验 1）新斯的明（Neostigmine）试验：新斯的明1～2mg肌注，20分钟后肌力改善为阳性，可持续2小时，因其所需时间较长，主要用于对肢体、呼吸肌的评估；可同时肌注阿托品0.4mg以对抗新斯的明的毒蕈碱样反应。 * 2）腾喜龙（Tensilon）试验：腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，起始量2mg静注，以后15秒加3mg，另15秒加5mg至总量10mg，30秒内观察肌力的改善，并持续数分钟，症状迅速缓解为阳性。 由于见效快，该药主要用于眼肌和其它头部肌肉的评估。 * 2、临床需要与以下疾病进行鉴别： （1）伴有口咽、肢体肌无力的疾病，如进行性肌营养不良、肌萎缩侧索硬化症、神经症或甲亢引起的肌无力； 其它原因引起的眼肌麻痹； 眼肌痉挛偶见伴有轻度眼肌无力，但其眼肌闭合力弱涉及上、下睑。 * （2）肌无力综合征（Lambert－Eaton）： * * （3）肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的神经－肌肉传递障碍，用新斯的明或腾喜龙后临床症状也会改善。 这些疾病都有明确的病史，如肉毒杆菌中毒有流行病史，其毒素作用在突触前膜，影响NMJ传递功能，出现骨骼肌瘫痪；应及时给予盐酸胍治疗，静注葡萄糖和生理盐水。 * 治 疗 1、抗胆碱酯酶药物 常用新斯的明、吡啶斯的明、安贝氯胺（酶抑宁）。 吡啶斯的明：成人起始量60mg口服，每4小时一次；可根据临床表现增加剂量； 若病人有饮食困难可在饭前30分钟服药； 如病人晨起行走困难，可在起床前服长效吡啶斯的明180mg。 * 其毒蕈碱样副作用表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增加、流泪、瞳孔缩小和出汗等，预先给予阿托品0.4mg可缓解其症状，但阿托品过量可引起精神症状。 无证据表明两药合用比单药治疗效果好。 该药疗效虽好，但有局限性，如眼睑下垂可改善，但有些患者复视常持续存在；全身型MG症状可明显改善，但难以消除。 * 2、病因治疗 （1）肾上腺皮质类固醇 通常对所有年龄中至重度MG病人，特别是四十岁以上的成年人有效，不论其是否作过胸腺切除，且较安全，常同时和用抗胆碱酯酶药。 常用于胸腺切除术的术前处理，或因手术疗效出现较晚，胸腺切除术后的过渡期也可使用。 * 用此疗法的病人应摄入高蛋白、低糖，并补充含钾丰富的饮食，必要时需服用制酸药。 目前采用的治疗方法有三种： 1）大剂量递减隔日疗法 隔日服强的松60～80mg／d开始，症状改善多在一个月内出现，常于数月后疗效达到高峰，此时可逐渐减少剂量，直至隔日服20～40mg／d的维持量，选择标准是不引起症状恶化的最少剂量； * 重症肌无力 Myasthenia gravis,MG * 概 念 是乙酰胆碱受体抗体（AChR－Ab）介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经肌接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病； 病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体（Acety