重症肌无力治疗药物课件.pptVIP

适应症：利妥昔单抗可用来治疗自身免疫性疾病 。在治疗MG 时，适用于对糖皮质激素和传统免疫抑制药物治疗无效的MG 患者，特别是抗-MuSK 抗体阳性的MG 患者。 副作用：发热、寒战、支气管痉挛、白细胞减少、血小板减少和进行性多灶性白质脑病等。 (2)免疫抑制药物治疗-抗人CD20 单克隆抗体 (利妥昔单抗,Rituximab) * 在使用上述免疫抑制剂和/或免疫调节剂时定期检查肝、肾功能、血和尿常规等。 如果免疫抑制剂对肝功能、肾功能、血常规和尿常规影响较大，或者出现不可耐受的副作用，则应停用或者选用其他药物。 对HBsAg 阳性且肝功能不全的MG 患者，应慎重应用免疫抑制剂或细胞毒性药物治疗，一般在治疗前2-4周应该使用核苷(酸)类似物(NAs)进行预防性治疗。 (2)免疫抑制药物治疗-其他说明 * 1、单纯眼肌型MG 2、全身型MG: 3、MG危象分类 4、妊娠期MG 5、抗-MuSK 抗体阳性的MG 患者 七、治疗---（2）不同类型MG 患者的治疗 * 1、单纯眼肌型MG治疗 80%以上的MG 患者以单纯眼肌型起病，病初可使用胆碱酯酶抑制剂治疗，剂量应个体化。 如果疗效不佳可考虑联合应用糖皮质激素或甲基强的松龙冲击治疗。 为了得到满意而稳定的疗效，病程早期可使用免疫抑制剂，与糖皮质激素联合使用，可减少糖皮质激素的用量，减轻其副作用。 * 主要由AchR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AchR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力 极少部分MG 患者由抗-MuSK抗体、抗LRP4抗体介导。 * 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。 全身骨骼肌均可受累。 颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。 发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力。 经常从一组肌群无力开始,逐渐累及到其他肌群,直到全身肌无力。 部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危象。 * 肌无力症状和体征在某些条件下会有所加重，如上呼吸道感染、腹泻、甲状腺疾病、怀孕、体温升高、精神创伤和用影响神经肌肉接头传递的药物等。 * 当M受体兴奋时，进而产生一系列副交感神经兴奋效应：包括心脏活动抑制，支气管平滑肌、胃肠平滑肌、膀胱逼尿肌、虹膜环行肌收缩（即缩瞳），消化腺、汗腺分泌增加和骨骼肌血管舒张等。这些作用称为毒蕈碱样作用 * * 乙酰胆碱（ACh）为递质的神经纤维称为胆碱能纤维。分布：支配骨骼肌的运动神经纤维、所有交感神经节前纤维、大多数副交感神经节后纤维。 （注：大部分交感神经的节后纤维都是 肾上腺素能 神经） 2.能与ACh特异性结合的受体称为胆碱能受体。此受体分M型和N型。 M型分布：大多数副交感节后纤维所支配的效应器细胞、交感节后纤维所支配的汗腺以及骨骼肌血管的平滑肌细胞膜上。作用：当M受体兴奋时，进而产生一系列副交感神经兴奋效应：包括心脏活动抑制，支气管平滑肌、胃肠平滑肌、膀胱逼尿肌、虹膜环行肌收缩（即缩瞳），消化腺、汗腺分泌增加和骨骼肌血管舒张等。这些作用称为毒蕈碱样作用。通过抑制ACHE活性，Ach水解受到抑制——Ach在体内堆积，维持时间更长——类似胆碱能N兴奋时的M样作用和N样作用 阻断剂：阿托 溴吡斯的明为可逆性的抗胆碱酯酶药，能抑制胆碱酯酶的活性，使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱破坏减少，突触间隙中乙酰胆碱积聚，出现毒覃碱样(M)和烟碱样(N)胆碱受体兴奋作用。此外，对运动终板上的烟碱样胆碱受体(N2受体)有直接兴奋作用，并能促进运动神经末梢释放乙酰胆碱，从而提高胃肠道、支气管平滑肌和全身骨骼肌的肌张力，作用虽较溴化新斯的明弱但维持时间较久。 * 3-6 个月起效，1-2 年后可达全效 * Ryr抗体，兰尼碱受体抗体，影响神经肌肉的传导 * 次滴注利妥昔单抗前应预先使用止痛剂 （例如扑热息痛） 和抗组胺药 （例如苯海拉明） （开始滴注前30到60分钟） 。如果所使用的治疗方案 （见下文和【注意事项】） 不包括皮质激素，那么还应该预先使用皮质激素。 * HBsAg乙肝表面抗原 .核苷(酸)类似物(NAs);拉米夫定、恩替卡韦 * 重症肌无力的药物治疗 * 一、概念 二、流行病学资料 三、临床表现 四、临床分类 五、实验室检查 六、诊断 七、治疗 八、愈后 提 纲 * 一、概念 是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌无力的获得性自身免疫性疾病。 重症肌无力(myasthenia gravis,MG) 极少部分MG 患者由抗-MuSK抗体、抗LRP4抗体介导。 * 二、流行病学资料 年平均发