自身免疫性脑炎演示课件.pptVIP

中国自身免疫性脑炎诊治专家共识; 脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。其病理改变以灰质与神经元受累为主，也可累及白质和血管。自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE；而副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者，称为副肿瘤性边缘性脑炎。;目前AE患病比例占脑炎病例的10％-20％，以抗NMDAR脑炎（抗N-甲基-D-天冬氨酸受体）最常见，约占AE患者的80％，其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎与抗1-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体相关脑炎等。 上述这一大类新型AE与经典的副肿瘤性边缘性脑炎有明显不同，其靶抗原位于神经元细胞表面，主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍，免疫治疗效果良好。而在经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元细???内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害;AE的诊断流程： AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结果，确定其患有脑炎，继而选择AE相关的抗体检测予以诊断。 ;AE诊断标准： (一)诊断条件 包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。;1. 临床表现：急性或者亚急性起病(3个月)，具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。(1)边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个。(2)脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。(3)基底节和(或)间脑/下丘脑受累的临床表现。(4)精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。;2. 辅助检查：具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。(1)脑脊液异常：脑脊液白细胞增多(5×10^6/L)；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。(2)神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号(除外非特异性白质改变和卒中)；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外)，或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。(3)与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。;3. 确诊实验：抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。 4.合理地排除其他病因(参考本共识的鉴别诊断部分)。;(二)诊断标准 可能的AE：符合上述诊断条件中的第1、第2与第4条。 确诊的AE：符合上述诊断条件中的第1-4条。;鉴别诊断 1. 感染性疾病：包括病毒性脑炎，例如单纯疱疹病毒性脑炎与流行性乙型脑炎等，神经梅毒，细菌、真菌和寄生虫所致的中枢神经系统感染。病毒性脑炎急性期脑脊液抗NMDAR抗体阴性。对抗神经元抗体阴性的边缘性脑炎，需考虑单纯疱疹病毒性脑炎的可能，可试用阿昔洛韦抗病毒治疗。少数单纯疱疹病毒性脑炎患者在恢复期重新出现脑炎症状，此时脑脊液病毒核酸转阴而抗NMDAR抗体呈阳性，属于感染后AE，病毒感染是AE的诱因之一。;2. 代谢性与中毒性脑病：包括Wernicke脑病、肝性脑病和肺性脑病等代谢性脑病；青霉素类或者喹诺酮类等抗生素、化疗药物或者免疫抑制剂等引起的中毒性脑病，放射性脑病等。 3. 桥本脑病：如果其同时存在抗神经元表面蛋白抗体，则可视为确诊的AE；如果其抗神经元抗体阴性，则可视为可能的AE；具体参考本共识的AE诊断标准。 4. CNS肿瘤：尤其是弥漫性或者多灶性的脑肿瘤，例如大脑胶质瘤病、原发CNS淋巴瘤等、转移癌。 ;5．遗传性疾病：包括线粒体脑病、甲基丙二酸血症、肾上腺脑白质营养不良等。 6. 神经系统变性病：包括路易体痴呆、多系统萎缩和遗传性小脑变性等。;总结 AE的诊断需要综合患者的临床表现以及脑脊液学、神经影像学和神经电生理学改变，以特异性抗体检测为确诊依据。抗NMDAR脑炎确诊标准强调症状与脑脊液抗NMDAR抗体阳性两个要素。;治疗 免疫治疗 对癫痫发作和精神症状的症状治疗 支持治疗 康复治疗 合并肿瘤者进行切除肿瘤等抗肿瘤治疗;肿瘤的治疗 抗NMDAR脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤应尽快予以切除。对于未发现肿瘤且年龄≥12岁的女性抗NMDAR脑炎患者，建议病后4年内每6-12个月进行一次盆腔超声检查。AE患者如果合并恶性肿瘤，应由相关专科进行手术、化疗与放疗等综合抗肿瘤治疗；在抗肿瘤治疗期间一般需要维持对AE的免疫治疗，以一线免疫治疗为主;癫痫症状的控制 AE的癫痫发作一般对于抗癫痫药物反应较差。可选用广谱抗癫痫药物，例如苯二氮卓类、丙戊酸钠、左乙拉西坦、拉莫三嗪和托吡酯等。终止癫痫