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- 2018-01-09 发布于天津
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狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN) 系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病,其病因不明,一般认为是由遗传、环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系统紊乱所致。 约15%~20%的SLE在儿童期发病。 其中50%~80%有肾脏受累,称之为狼疮性肾炎。 本症好发于青春期和育龄女性,准确发病率和患病率尚不清楚,估计15岁儿童SLE发病率为0.04~0.06/1万,患病率为0.4~25.0/1万,以亚洲地区女童发病较高。 儿童SLE常发生于青春期,女孩发病是男孩的5倍,与成人相比,儿童更易发生肾损害。 儿童SLE临床常见 发热(90%) 皮疹(80%) 肾脏(86%) 关节痛(40%-60%) 血液(58%) 呼吸(50%) 心血管(40%) 消化(33%) 神经精神症状(20%~ 30%)等 临床表现 肾脏症状常与系统性红斑狼疮的肾外症状(如皮肤、关节、神经、呼吸系统症状等)同时存在。 表现轻重不一,与病理类型密切相关。 系膜病变型肾炎可无临床症状或仅表现为血尿、蛋白尿。 局灶性增生型肾炎可表现为轻症肾炎,罕有高血压或氮质血症。 弥漫性增生型肾炎多呈肾病综合征或重症肾炎伴水肿、高血压、氮质血症,如不及时治疗,往往发展为肾功能不全而死亡。 膜型肾炎则常表现为肾病综合征伴慢性进行性过程。 诊断 临床表现及实验室检查
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