浆细胞病课件.ppt

巨球蛋白血症（了解） 浆细胞疾病 合成和分泌大量单克隆IgM蛋白（巨球蛋白）的淋巴浆细胞恶性增生性疾病，通常是指原发性（或华氏）巨球蛋白血症（Waldenstr?ms macroglobulinemia，WM）。 病因未明，发病年龄多在50至60岁以上，男性多见 临床上以贫血、出血、高黏血症、神经病变、淋巴结及肝脾肿大、肾功能损害、雷诺现象及淀粉样变性等为主要表现； 血清IgM＞10g/L ，骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润； 诊断根据临床表现及实验室检查结果 巨球蛋白血症（了解） 浆细胞疾病 治疗药物常用苯丁酸氮芥； 或选用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或马法兰、环磷酰胺和泼尼松联合治疗 也有试用克拉屈滨、氟达拉滨、硼替佐米、利妥昔单抗等药物或与其他药物联合使用，疗效报道不一； 本病进展缓慢，生存期从诊断开始平均为5年 浆细胞白血病（了解） 浆细胞疾病 浆细胞白血病（Plasma cell leukemia，PCL）是一种起源于浆细胞的恶性克隆性疾病，临床少见，外周血和骨髓中浆细胞明显增多为其特征； 分为原发性浆细胞白血病（primary plasma cell leukemia，PPCL）和继发性浆细胞白血病（secondary plasma cell leukemia，SPCL）； PPCL，约占PCL的60%～70%； 发病年龄轻，起病急，常有高热、贫血及血小板减少，外周血白细胞明显增高； 常有多脏器浸润，肝、脾、淋巴结肿大及胸骨压痛等症状多见； 骨髓浆细胞明显增生，畸形浆细胞明显增多；而骨骼损害相对MM轻。 浆细胞白血病（了解） 浆细胞疾病 SPCL，大多数继发于多发性骨髓瘤（MM）（轻链型或IgD型多见），继发于MM的SPCL临床病理与MM基本相似，表现为外周血浆细胞明显增多，且有骨髓和髓外器官的广泛浸润，也有少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性白血病和淀粉样变性 PCL主要诊断依据 呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现； 外周血浆细胞＞20%，或绝对数≥2×109/L； 骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常 PCL总体治疗效果不满意，中数生存期为2～7个月。目前尚无标准或最佳化疗方案；有报道采用大剂量化疗后行自体造血干细胞移植治疗PPCL有效。硼替佐米和来那度胺等新药的出现，为PCL的治疗提供了新的选择。 浆细胞疾病发生发展过程 Asymptomatic MGUS Stable MM Years Months Days Asymptomatic MGUS Stable MM Symptomatic Years Months Days Treatments M protein 浆细胞疾病发生发展过程 Asymptomatic MGUS Stable MM Symptomatic Acute Pancytopenia Plasma cell leukemia Years Months Days Treatments M protein 浆细胞疾病发生发展过程 浆细胞疾病 复习题 1.多发性骨髓的临床表现 2.多发性骨髓的诊断依据及治疗原则 浆细胞疾病 练习题 1.下列哪一项是原发性巨球蛋白血症实验室检查的最主要特征 A．血涂片中出现浆细胞 B．红细胞呈缗钱状排列 C．Ig增多 D．骨髓中淋巴样浆细胞增多 E．骨髓中淋巴细胞比例明显增加 2.男性，46岁，因肾功能衰竭收住肾内科。血常规检查：血红蛋白量90g／L，白细胞数3.2×109／L，血小板数56×10g9／L，血沉132mm／h，血清总蛋白为126g／L，血涂片中红细胞呈缗钱状排列。你首先考虑下列哪一种疾病 A．慢性肾炎 B．原发性巨球蛋白血症 C．恶性淋巴瘤 D．再生障碍性贫血 E．多发性骨髓瘤 浆细胞疾病 参考文献 卫生部视听教材 内科学七版配套光盘 吴晓芝，阎佩行，尚红等.血液病诊断与鉴别诊断图谱. 人民卫生出版社.2009 李建勇等，血液疾病诊断流程与治疗策略.科学出版社.2007 * * * * * * 内 科 学 2学时 浆细胞病（血液系统疾病第六篇）周 晋 教学目的和要求 掌握多发性骨髓瘤临床表现，诊断依据及鉴别诊断，临床表现及治疗原则； 熟悉浆细胞疾病的分类； 了解意义未明的单克隆免疫球蛋白血症、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症和浆细胞白血病的定义及发病机制； 讲授内容 浆细胞疾病 （熟悉其分类） 多发性骨髓瘤 巨球蛋白血症（了解） 浆细胞白血病（了解） 意义未明的单克隆免 疫球蛋白血症（了解） MM病因及发病机制（了解） MM临床表现 （掌握） MM实验室检查 （掌握） MM诊断及鉴别诊断 （掌握） MM治疗原则 （掌握） 系指浆细胞或产生免疫球