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甲状旁腺功能减低症儿童的临床分析
精品论文 参考文献
甲状旁腺功能减低症儿童的临床分析
于微 (黑龙江省鹤岗市人民医院 154100)
【关键词】甲状旁腺 儿科 内科
【中图分类号】R725 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085(2014)02-0119-01甲状旁腺功能减低症简称甲旁低,是由于甲状旁腺激素(PTH)缺乏或PTH不能对靶器官(肾脏、骨骼组织)发挥生物效应所导致的一种疾病,在临床上主要表现为低血钙引起的症状[1]。
1.临床资料
1.1一般资料:本组共收治12例该病儿童,其中男性8例,女性4例。年龄在1个月~5岁之间。病程早期出现肌肉痛性痉挛、四肢麻木、手足僵直,严重者出现手足搐搦、喉痉挛或全身惊厥。一般当血清游离钙浓度le;0.95mmol/L(3.8mg/dl),或血清总钙值le;1.88mmol/L(7.5mg/dl)时可以出现症状。低血钙还可引起自主神经兴奋,引起平滑肌痉挛,发生支气管痉挛,出现呼吸困难;肠痉挛引起腹痛、腹泻;膀胱括约肌痉挛出现尿急感。
1.2治疗方法
1.2.1急性期治疗 甲旁低临床出现低血钙手足搐搦或惊厥发作时,应静脉缓慢注射10%葡萄糖酸钙10~20ml溶于等量的10%葡萄糖液中,根据病情可一日给予2~3次[2]。
1.2.2长期治疗
1.2.2.1维生素D:一般应根据病情轻重选定药量。维生素D每日给予5万~10万口服;1,25-(OH)2D3最有效,0.5~2mu;g/d或25(OH)3 20~50mu;g/d。治疗应从小剂量开始,并经常监测血钙,血钙维持在2.13~2.38mmol/L(8.5~9.5mg/dl)比较安全,可避免高血钙引起肾脏损伤。同时还应注意监测血镁,发现血镁减低时,应及时给予镁剂治疗。
1.2.2.2钙剂:用维生素D治疗的同时予钙剂治疗。常用的钙片有葡萄糖酸钙、乳酸钙等,每1g分别含元素钙90、130mg,每日需元素钙1.5~2g。
1.2.2.3降低血磷:饮食中避免高磷食物,如粗粮、豆类、奶类、蛋黄、莴苣、奶酪等;亦可服用丙磺舒或乙酰唑胺促进尿磷排出;尚可服用氢氧化铝乳胶10ml,每日3次。
1.2.2.4纠正低血镁:对低血钙纠正后仍继续抽搐者应查血镁,如低于0.4mmol/L,应加服硫酸镁5~10g/d,或每天肌注50%的硫酸镁0.1~0.2ml/kg,或静脉滴注50%硫酸镁5~10ml加入5%葡萄糖500ml中。
1.2.3定期检查 应定期监测血钙、血镁;检查有无白内障;行头颅X线检查或CT检查注意有无异位钙化。
2.结果
经过一段时间的积极治疗后,12例儿童均痊愈出院。
3.讨论
暂时性甲旁低的临床表现新生儿早期甲旁低:由于脐血PTH水平低,新生儿出生后72小时内常有低血钙,称为新生儿早期甲旁低。多见于早产儿、宫内营养不良儿、低出生体重儿、出生时有窒息者或发生颅内出血、呼吸窘迫综合征者等。新生儿晚期甲旁低:是指新生儿出生3天以后至1周或更晚时期出现的低钙血症。其原因可能是甲状旁腺暂时的发育不全。多见于牛奶喂养儿。母体因素引起甲旁低:母亲孕期患有糖尿病、甲旁亢、维生素D不足等均可影响胎儿甲状旁腺的发育和血钙的浓度,引起新生儿甲旁低。
先天性甲状旁腺发育不全或未发育,单纯甲状旁腺发育不全;Di-George综合征:由于第3、4咽弓的缺陷引起甲状旁腺和胸腺发育不良,同时有先天性心脏病和小下颌、唇裂、腭裂等特征。患儿有低钙血症,还有免疫功能不全,易发生反复感染;染色体异常伴有甲状旁腺发育不全:多见于22号染色体短臂缺失,18及16号染色体呈环状染色体。
家族性甲状旁腺功能减低为遗传性甲状旁腺发育缺陷。婴儿型为x连锁伴性遗传,生后不久发病。晚发型为常染色体隐性遗传。特发性甲旁低(IHP)是由于PTH产生减少,血中 PTH浓度减低所引起的疾病。可见于各种年龄。目前,已知多数特发性甲旁低是自身免疫性疾病,常合并有其他自身免疫性疾病,如艾迪生病、桥本甲状腺炎、甲状腺功能亢进及念珠菌病、恶性贫血等,被称为多腺体自身免疫性疾病。继发性甲状旁腺功能减低,甲状腺次全切除术时,甲状旁腺被切除或损伤,均可出现甲旁低。假性甲旁低患者的PTH分泌并不缺乏,虽然血中PTH水平正常,但体内靶组织尤其是骨骼和肾脏对PTH无反应,使PTH不能发挥生理效应造成甲状旁腺功能减低,因而临床可表现出甲旁低的症状。假性特发性甲旁低由于PTH无生理活性,虽然血中PTH水平正常,但临床仍出现甲旁低症状。
甲旁低的主要症状是低血钙引起的手足搐搦、喉痉挛等。手足搐搦不发作时,可用下述方法检查,引起神经肌肉兴奋性增强而诱发手足搐搦
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