小剂量IL-2对获得性噬血细胞综合征的治疗研究.pdfVIP

安徽医科大学学报 ActaUniversitatisMedicinalisAnhui2013Apr；48(4) ·443 · 小剂量 IL．2对获得性噬血细胞综合征的治疗 张家奎，熊术道，王会平，张 翠，李迎伟，沈元元，赵一鸣，于倩倩 ，翟志敏 摘要 对获得性噬血细胞综合征 (HPS)患者持续应用 100 月收住我院。患者 1个月前无明显诱因下出现发 万单位白介素(IL)．2，每天 1次，皮下注射，联合抗感染、激 热，最高体温40．2℃，伴畏寒、寒战，发热时无皮疹、 素等常规治疗；观察患者在治疗前后临床症状和体征的变 关节痛等，略有咳嗽、咳痰，无咽痛、流涕，大小便正 化。患者在持续应用小剂量 IL一2治疗后 ，高热等异常临床 常。发热无规律性。在当地诊所予青霉素治疗 1 表现逐渐消失 ，4周后血象及各项免疫相关检查基本恢复正 周，体温无变化，但用激素或非甾体抗炎药可短暂退 常，病情一度稳定，但停药后又出现反复，进行性加重，6个 月后死于 “恶性组织细胞病”引起 的多脏器功能衰竭。利用 热。随后就诊于一家综合医院，血常规示：白细胞 IL-2特有的双向免疫调节活性，可能为治疗 HPS，尤其是感 (WBC)1．84×10／L，血红蛋 白(Hb)90g／L，血小 染相关的获得性HPS提供一个新的方式。 板(PLT)37×10／L；肝功能异 常：谷丙转氨酶 关键词 噬血细胞综合征；白介素一2；免疫调节 (ATJT)375U／L，谷草转氨酶 (AST)229U／L；甘油 中图分类号 R559 三酯 (TG)偏高，为 2．56mmol／L；C反应蛋 白(C． 文献标志码 A 文章编号 1000—1492(2013)04—0443—04 RP)10．1mg／L，乳酸脱氢酶(LDH)1653U／L；血 栓与止血示纤维蛋白原 (Fib)0．99g／L；抗核抗体 噬血细胞综合征 (Hemophagocyticsyndrome， (ANA)全套、抗中性粒细胞抗体 (ANCA)、抗心凝脂 HPS)又称噬血细胞性淋 巴组织细胞增多症 (he— 抗体 (ACA)、免疫十项等均正常；查特殊病原体如 mophagocyticlymphohistiocyt0sis，HLH)，是 由多种致 立克次体、斑疹伤寒、布尼亚病毒等抗体均为阴性。 病因素导致淋巴细胞和组织细胞非恶性增生，分泌 骨髓细胞学示易检出吞噬型、单核型组织细胞；骨髓 大量炎性 因子所引起 的严重甚至致命 的炎症状 病理示粒红巨三系增生，可见单核型、吞噬型组织细 态…。由于HPS病情凶险，进展迅速，死亡率高，目 胞。腹部超声示脾肋下 i0．2em，PET．CT除脾大， 前尚无特殊有效的治疗手段，因此探索新的合理有 全身未见 氟一脱氧葡萄糖(他F-FDG)异常摄取灶。 效的治疗方案十分必要。白介素(interleukin，IL)-2 先后予以亚胺培南一西司他丁钠 (泰能)、去甲万古 是一种能激活T细胞的细胞因子，并维持T细胞的 霉素等抗感染，联合保肝治疗，反复高热未能控制， 分化和增殖，但