急性特发性生理盲点扩大综合征-中国眼耳鼻喉科杂志-复旦大学.PDFVIP

２０２ ＣｈｉｎＪＯｐｈｔｈａｌｍｏｌａｎｄＯｔｏｒｈｉｎｏｌａｒｙｎｇｏｌ，Ｍａｙ２０１４，Ｖｏｌ１４，Ｎｏ．３ ·教育园地 · 急性特发性生理盲点扩大综合征 刘晓萃　黄厚斌 　　【摘要】　急性特发性生理盲点扩大综合征是一种较少见的外层视网膜病变，主要表现为视物模糊或发现 黑影遮挡，伴有闪光感。眼底检查大致正常，视野检查示生理盲点扩大，全视野视网膜电图振幅基本正常，相干 光断层扫描示视网膜外层病变。本文就该病的流行病学特点、病理生理、临床特征、鉴别诊断及病程预后作一 综述。 　　急性特发性生理盲点扩大综合征（ａｃｕｔｅｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ 发现，有５例视网膜正常或者其改变不能归因于某类 ｂｌｉｎｄｓｐｏｔｅｎｌａｒｇｅｍｅｎｔｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＡＩＢＳＥＳ）是一种较少 已知疾病，３例为ＭＥＷＤＳ，１例为急性黄斑部神经视网 ［１］ 见的外层视网膜疾病。自１９８８年 Ｆｌｅｔｃｈｅｒ等 首次 膜病变（ａｃｕｔｅｍａｃｕｌａｒｎｅｕｒｏｒｅｔｉｎｏｐａｔｈｙ，ＡＭＮＲ），至少 报道以来，国外已有近２０篇相关报道，病例数达６０多 １例为拟眼组织胞浆菌病综合征（ｐｒｅｓｕｍｅｄｏｃｕｌａｒ 例。其基本特征为单眼突然发病，累及生理盲点的颞 ｈｉｓｔｏｐｌａｓｍｏｓｉｓｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＰＯＨＳ），故认 为 ＭＥＷＤＳ、 侧暗点，具有陡峭的边缘，范围１５～２０°，伴受累病变 ＡＭＮＲ、ＰＯＨＳ及其他一些未定义的视网膜疾病可能是 ［６７］ 部位的闪光感，为视盘周围光感受器的功能障碍所 ＡＩＢＳＥＳ的亚群。Ｃａｌｌａｎａｎ和Ｇａｓｓ等 的临床研究指 ［２］ 致 。检眼镜下眼底检查基本正常。目前ＡＩＢＳＥＳ的 出 ＭＥＷＤＳ、ＡＭＮＲ、ＡＩＢＳＥＳ、多 灶 性 脉 络 膜 炎 病因和发病机制尚不清楚。 （ｍｕｌｔｉｆｏｃａｌｃｈｏｒｏｉｄｉｔｉｓ，ＭＣ）、ＰＯＨＳ、点状内层脉络膜病 变（ｐｕｎｃｔａｔｅｉｎｎｅｒｃｈｏｒｏｉｄｏｐａｔｈｙ，ＰＩＣ）、急性区域性隐 　流行病学特征 匿性外层视 网膜病变 （ａｃｕｔｅｚｏｎａｌｏｃｃｕｌｔｏｕｔｅｒ 该病目前报道的发病年龄为１０～５７岁，常伴有中 ｒｅｔｉｎｏｐａｔｈｙ，ＡＺＯＯＲ）的临床表现均有生理盲点扩大和 高度近视，单眼多见，好发于女性。有报道认为可能与 视网膜受损，认为这些综合征的病因存在共性。虽然 雌激素及女性服用避孕药有关，男性的发病率约为 病因学不清楚，但这些综合征均有急性、外层视网膜功 ［２３］ 能减退并伴有闪光感的临床表现，因此可统一归结为 ２８％。目前的报道 白种人比亚洲人多见，与猫等动 物接触史无关。 视网膜光感受器外节 的功能障碍。ＡＩＢＳＥＳ与 ＭＥＷＤＳ、ＡＭＮＲ、ＭＣ、ＡＺＯＯＲ以及 ＰＯＨＳ的病因及发 　病理生理 病机制均不明确，它们是否是同一病种的不同表现，学 ［１］ 者意见分歧，至今尚无定论。 １９８８年Ｆｌｅｔｃｈｅｒ等 首次报道了７例生理盲点扩 大但无视盘肿胀的患者，多焦全视野视网膜电图 　临床表现 （ｅｌｅｃｔｒｏｒｅｔｉｎｏｇｒａｍ，ＥＲＧ）示视盘周围大面积视网膜波 形变平，故认为ＡＩＢ