难治癫痫mri诊断 PPT.pptVIP

难治性癫痫MRI诊断 首都医科大学宣武医院 放射科 杨小平 概述 癫痫 是神经系统常见病，由脑神经元异常过度放电引起的、以反复发作神经系统功能异常为特征的慢性脑部疾患。 近期流行病学调查显示我国癫痫患病率约7‰，患者总数在900万以上。 约75%的病人使用抗癫痫药物治疗可以控制或减少癫痫发作，25%的病人经过正规抗癫痫药物治疗仍难以控制发作，称作药物难治性癫痫。 继发性癫痫 能找到癫痫病因；原发性癫痫 没有明确癫痫病因。 概述 随着医学影像学技术飞速发展，能够发现脑内细微变化和微小病灶，越来越多过去认为是原发性癫痫的患者，可以发现在脑内存在致癫痫病灶，从而提高了临床诊断、治疗水平，对癫痫的认识和理解达到新的高度。 先进的神经电生理技术能精确定位致痫灶及其范围，尤其在影像学无阳性发现时其起决定作用 概述 癫痫的发生与许多因素有关，如发育畸形，肿瘤，缺氧，外伤，感染，血管异常，代谢障碍，变性等。 难治性癫痫病理研究： 大脑皮质发育不良以及与难治性癫痫密切相关的肿瘤病变占难治性癫痫病因的50%以上。 脑皮质发育不良占儿童难治性癫痫50%以上，占成人难治性癫痫20%±。 概述 定位诊断方法 MRI、CT 可发现致癫痫病灶，主要包括海马硬化、脑发育不良、血管畸形、脑肿瘤及其继发皮质损害等。 CT 易于显示病灶中钙化 常规MRI 能显示皮层结构细微改变、信号变化 磁共振波谱（MRS） 多用于病灶定侧诊断 功能MRI（fMRI) 用于显示功能区与病灶关系 概述 定位诊断方法 单光子发射计算机断层扫描 （single photon emission computed tomography, SPECT） SPECT是将能发射γ射线的放射性核素标记化合物注入体内，体内发射出的γ射线为SPECT 探头收集，经电子计算机处理成三维图像。 由于脑实质对放射性核素的高摄取，故可发现高血流灌注而引起放射性核素的浓集。 在癫痫发作间期病灶呈低血流区，在发作期致癫痫灶局部脑血流高于正常脑组织。 概述 定位诊断方法 正电子发射计算机断层扫描 （positron?emission?computed tomography, PCT） PCT是将发射正电子的放射性核素标记物等作示踪剂，根据脑组织对放射性核素的摄取量不同来测定其代谢 PET用于癫痫临床检查主要显示病变部位能量代谢变化。目前常用的是反映葡萄糖代谢的18F-FDG。 由于大多数癫痫灶发作间期葡萄糖代谢减低，发作期葡萄糖代谢增加，不同于其他脑组织，因而FDG-PET能通过这种差异显示癫痫灶。 概述 手术治疗条件 癫痫必须是药物难治性的 手术必须具有可行性，即致痫灶能被准确定位并能安全切除 不引起严重神经功能障碍 约半数难治性癫痫患者通过手术治愈，或术后辅以抗癫痫药物控制癫痫发作。 难治性癫痫病因主要分为两类 海马硬化 发育异常 局灶性皮质发育不良 灰质异位 结节性硬化 血管发育异常 肿瘤 节细胞胶质瘤 胚胎发育不良性神经上皮瘤 黄色多形性星形细胞瘤 少突胶质细胞瘤 海马硬化（hippocampal sclerosis，HS） 海马硬化 是引起顽固性颞叶癫痫的最常见病因，可单侧或双侧海马受累。 病因和发病机理 被认为在癫痫发作过程中，血管痉挛造成循环障碍，导致海马硬化；另：婴幼儿时期海马等结构处于生长成熟时期，海马结构具有易损性， 婴幼儿时期的各种损伤(外伤、惊厥、高热痉挛等)可能与海马硬化有关。 各种损伤造成海马神经元死亡丢失，刺激了剩余神经元的生长和异常神经元突触的重组，这些重组的网络引起异常放电,，诱发癫痫。 病理特征 主要是神经元丢失和胶质细胞增生, 往往同时伴颞叶萎缩。 海马硬化 治疗和预后 外科手术切除病灶为其首选和有效治疗手段，约2/ 3的海马硬化患者行海马和前颞叶切除术后癫痫症状得到有效控制。 局灶性皮质发育不良（ focal cortical dysplasia, FCD） 1971年由Taylor等首先报道，是指局灶性或弥漫性皮质发育畸形。 病理 ⑴皮层结构异常 皮层分层结构紊乱，异位神经元增多； ⑵细胞异常 ① 不成熟神经元；②巨大神经元；③形态异常神经元；④球细胞或称球样细胞（balloon cells)。 大脑皮层发育三个主要阶段 (1) 原始神经上皮细胞的分裂增殖 ; (2) 成神经细胞迁移、分化 ;(3)皮层结构形成。 Ⅰ分子层 Ⅱ外颗粒细胞层 Ⅲ外锥体细胞层 Ⅳ内颗粒细胞层 Ⅴ内锥体细胞层 Ⅵ多形细胞层 Inside-to-out pattern 局灶性皮质发育不良（ FCD） 病理 FCD是神经元迁移和/或形成皮质时整合过程出现异常所导致的一种轻微脑发育不良。 病灶区有特征性的球细胞，多为单个或成堆分