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对粘膜相关淋巴组织淋巴瘤再认识与思考 朱军 淋巴肿瘤科 2008.7 .26 郑州 可能存在的问题与误区 胃肠来源的淋巴瘤都是MALT淋巴瘤？ MALT淋巴瘤就是胃淋巴瘤？ MALT淋巴瘤都可以抗HP治疗？ 为什么抗HP治疗疗效不好？ 手术和放疗的地位？ 如何化疗？ 边缘带淋巴瘤的类型 Marginal-Zone B cell lymphoma 结外MZL 7-8%（ B-NHL） I-II期占60-74% 同时发生多部位MALT淋巴瘤约11-23% 胃MALT淋巴瘤占45-56% 非胃MALT淋巴瘤 眼，甲状腺，肺，肠，皮肤，乳腺等 淋巴结MZL 2% 脾MZL 1% 1994：ILSG MALT 淋巴瘤的特点 1983年英国 Isaacson Wright 首先提出MALT概念 凡全身有粘膜上皮或有分泌导管的粘膜部位均可发生 症状主要和侵及部位或器官相关 无明显特异性 原发胃肠道粘膜最常见 GI-MALT占所有MALT淋巴瘤的50％ 胃MALT淋巴瘤占GI-MALT淋巴瘤85% 起病隐匿，病程缓慢，B症状少见 常伴慢性炎症与抗原刺激有关 初诊时I-II期占60～70% 骨髓侵犯少见 具淋巴细胞归巢性 CD19，CD20， CD79a ，CD21, CD35 positive CD5, CD10, CD23 and CD43 negative 可转化为弥漫大B细胞 与其它小B淋巴细胞淋巴瘤鉴别 病理学特征 MALToma FL SLL/CLL MCL 滤泡结构 + + -/+ + CD20 + + + + CD5 - - + + CD10 - + - - CD23 - - + - CyclinD1 - - - + 胃MALT淋巴瘤与HP感染 1982年 Warren和Marshall提出 幽门螺旋杆菌感染—胃MALT淋巴瘤 HP感染引起免疫反应，致慢性胃炎伴胃内淋巴滤泡形成 胃MALT淋巴瘤有HP感染 90% 抗生素清除HP后，50～80%早期胃MALT淋巴瘤消退 当HP重新感染后，病变又可能会再次出现 非胃MALT淋巴瘤与感染 干燥综合征和桥本氏甲状腺炎与涎腺和甲状腺MALT淋巴瘤为正常人70倍。 鹦鹉热衣原体（C. psittaci）与眼及其附件MALT淋巴瘤 艾滋病患者易并发多器官MALT淋巴瘤 Sjogren’s syndrome与肺MALT淋巴瘤 器官移植后免疫抑制剂治疗患者本病发生率达2～10% 有文献认为HP感染和眼结膜及肠道MALT淋巴瘤有关 Borrelia burgdorferi infection与皮肤MZL有关 Ferreri 2004 Roggero 2000 诊断要点 内镜检查及活检 手术 B超或CT引导下穿刺活检 呈散在多点分布和粘膜下病变的特点 应不同部位多点或多次活检及深取 影像学检查 超声内镜 胶囊内镜 胃肠淋巴瘤影像学特点 影像学类型为肿块型、溃疡型、浸润型和结节型 粘膜下肿瘤，管壁伸展受限程度相对较轻 CT表现为弥漫性胃壁增厚，累及胃多个部位。 与胃癌不同的是，淋巴瘤胃壁的增厚与胃腔狭窄不成比例，很少引起梗阻 小肠淋巴瘤的CT表现主要为多发的节段性的肠壁显著增厚，但肠腔狭窄并不明显，而呈“动脉瘤样扩张” 病变多位于回肠末端 继发性肠套叠较常见 常用影像学方法比较 X线平片多用来评价淋巴瘤相关的合并症，如胸腔积液、骨折、溶骨性骨破坏、小肠梗阻等 超声用以评价浅表及深部淋巴结是否受累 超声引导下穿刺活检 MRI PET分期可改变约15～40％的分期 对淋巴结受累的评估，PET/CT和增强CT的敏感性为98%和88％，特异性为100％和86％。 胃MALT淋巴瘤 非特异性上消化道症状 内镜示溃疡、胃炎、弥漫性胃增厚 临床多为I-II期，淋巴结累及少中位年龄约67-69岁。 最常受侵部位胃体部64%，胃窦43%。20-30%为多灶病变 HP检测 胃粘膜活检组织病原学检测 快速尿素酶试验 13C或14C尿素呼气试验 血清学检查 粪便病原学检测 治疗原则 IE期HP阳性患者首先给予标准的三联抗HP治疗 IEHP 阴性或IIE患者可选择局部放疗，或利妥昔单抗+化疗 若无明显症状HP阴性1-II期患者也可进行试验性抗HP治疗 无HP感染或晚期胃MALT淋巴瘤的有效治疗方法包括手术、放疗和化疗 无治疗指征的无症状患者可观察 存在器官功能受损、出现出血、穿孔、肿块、持续进展或患者要求治疗、可入选临床试验或化疗 需要注意化疗中激素的应用 胃MALT淋巴瘤5年总生存率从80-95%。 抗HP治疗方案 基本原则 质子泵抑制剂（PPI）＋两种抗生素 含低剂量铋剂的三联疗法 当三联疗法失败时用四联疗法PPI标准剂量＋含铋三联 如甲硝唑