成人先天性室壁瘤伴阿斯综合征一例PPT.pptVIP

阜外心血管病医院 高晓津 康连鸣 窦克非 张健 杨跃进;基本资料;入院情况（一）;既往史：20年前曾患“胸膜炎”，治疗1-2年后症状消失；既往无高血压、糖尿病、冠心病病史 个人史：无吸烟、饮酒史 家族史：父亲死于肝硬化，母亲患高血压病;入院查体;辅助检查：Holter;辅助检查：胸片;辅助检查：超声心动图（一）;辅助检查：超声心动图（二）;辅助检查：超声心动图（三）;辅助检查：同位素（一）;辅助检查：同位素（二）;辅助检查：MRI;辅助检查：冠脉造影;辅助检查：左室造影;主要参数： CVP 4mmHg PAP 21/7（13）mmHg PCWP 7mmHg SV 93.5ml，CO 5.80 L/min，CI 3.69 L/min/m2 SVR 1241 DS/cm5，PVR 83 DS/cm5 ;入院诊断;鉴别诊断：先天性室壁瘤;鉴别诊断：先天性心室憩室;主要鉴别点;鉴别诊断：先天性心室憩室与先天性室壁瘤形态学鉴别;室壁瘤（Ventricular Aneurysm，VA）常继发于以下因素： 心肌梗死后 ???室中部梗阻的肥厚型心肌病和心尖部肥厚型心肌病 心脏损伤/外科手术 心肌炎 左冠状动脉起源于肺动脉 结核、Chagas’ 病（锥虫病）、风湿热，结节病等;DCM合并室壁瘤形成在教科书中并未提及 国外仅有2例报道（1990,1999） 国内报道：金烈等（浙江医学.2002,Vol 24, No.11）报道10例；夏淑东等（中华心血管病杂志.2009,37(4))在998例DCM患者中发现6例伴室壁瘤形成 临床表现为心脏扩大伴室壁瘤形成 冠脉造影正常 主要原因推测与冠脉血栓栓塞引起的心肌梗死有关 持续性病毒感染引起的炎症在心脏不同区域严重程度可不一致，炎症明显区域易形成室壁薄弱区并逐渐形成室壁瘤;临床确定诊断;治疗建议;药物治疗： 利尿（速尿20mg qod，托拉塞米20mg qod交替） 强心（地高辛0.125mg qd） β受体阻滞剂（卡维地洛12.5mg bid→25mg bid） ACEI（咪达普利 2.5mg → 5mg qd） 醛固酮受体拮抗剂（安体舒通 20mg qd） 抗血小板（阿司匹林100mg Qd） 调脂（辛伐他汀 20mg qn） 抗心律失常（胺碘酮0.2 qd） 补钾补镁等;建议外科手术，患者拒绝 为预防猝死，建议ICD/CRT-D植入，患者仍拒绝 2008年11月25日出院（仅药物治疗）;随访（一）;随访（二）;随访（三）;谢谢！;;