痛定思痛几个少见严重头疼病例的诊治体会PPT.pptVIP

入院查体：T：36.5℃ P：82次/分 R：20次/分 BP：147/87mmHg，神志清楚，言语流利，查体合作。双瞳孔等大正圆，直径约3.0mm，光反应灵敏。双侧额纹对称，双侧鼻唇沟不浅，伸舌居中。四肢肌力5级，肌张力正常，双侧腱反射对称引出。双侧病理征（-）,脑膜刺激征（-）,共济运动正常。心肺理诊未见异常。 辅助检查：头CT：未见明显异常。 1如何诊断？2下一步应做哪些检查？3进行性加重的头痛是否为常见的颅高压所致？ 颅高压分析思路总结 颅内容物的构成： 血液循环（血） 脑脊液 （水） 脑组织 （肉） 血：MRV--DSA 水：腰穿 肉：MRI平扫--增强 头MRI示：双侧半卵圆中心见点状、斑片状等T1长T2信号，脑干、小脑形态信号未见异常。脑沟、裂、池未增宽加深，脑室系统未见扩张，中线结构居中。 头MRV示：左侧横窦、乙状窦较对侧纤细。余未见明显异常。 腰穿：压力120mmH2O，糖6.76mmol/l，蛋白0.1g/l。 检查都正常！ 怎么回事？？？ 血沉：100mm/h 此时如何考虑？ 诊断：颞动脉炎 颞动脉炎 颞动脉炎又称巨细胞动脉炎, 是一种亚急性起病的肉芽肿性动脉炎, 主要侵犯颞浅动脉和眼动脉,全身其他大、中动脉均可受累。 主要症状为头痛、低热、乏力,常以风湿性多发性肌痛为前驱症状或与其同时发生。 颞动脉炎 国外报道:1950-1954年颞动脉炎的年患病率为5/10万,到1970-1974年上升为17.4/万,可能是对该病的认识水平有提高所致。国内报告较少,且本病临床表现较复杂,误诊较多。 颞动脉炎由Hutchinon于1890年首次报道,至今已100多年,以前认为本病罕见,多为个案报告,随着对本病的认识提高,发现的病例逐渐增多,例如湖南湘雅二院1999年7月-2003年6月,4年内共收治29例,其中不少患者曾被误诊为其他疾病,由于认识提高得以确诊。国外对本病的报告较多,50岁以上人群发病率可高达15-30/10万, 北欧可达28.6-53.7/10万。 临床特点 本病多见于中老年人,呈亚急性起病,是累及全身大中动脉的肉芽肿性动脉炎。病因未明,可能为免疫反应性疾病,与风湿性多肌痛密切相关,患者常有发热、肌痛、体重下降、乏力等症状。本病虽可累及全身大中动脉, 但常侵犯颞动脉及颅内血管, 故多以头痛、视力障碍、脑神经麻痹等神经系统症状及体征就诊于神经科。 临床特点 常见的症状有: (1)头痛: 是本病最常见的症状,可为一侧或两侧,多为颞部剧痛, 也可为耳后、枕后疼痛。本组47例中46例(97.9%)有剧烈头痛, 仅1例头痛不明显。而美国Machado等报道:1950-1969年头痛占96%,1980-1985为71%,其下降的原因很可能是提高了对本病的认识,对一些出现各种症状而头痛不明显的患者, 也能诊断。 (2)视力障碍: 较常见; 患者可出现视物模糊,一过性黑矇、偏盲或失明, 发生原因可为缺血性球前视神经病, 也可为视网膜动脉闭塞、缺血性球后视神经病或皮层盲。本组有12例(25.5%)出现视力障碍, 其中4例失明。眼底检查: 可见视乳头水肿或苍白, 静脉迂曲或动脉变细。 临床特点 (3)脑神经麻痹: 可累及动眼神经、外展神经,致上睑下垂、眼肌麻痹、出现复视; 并可累及面神经出现面瘫; 累及听神经出现耳鸣及听力障碍。 (4)颞动脉增粗、变硬、触之有压痛、头痛重时增粗明显,可累及一侧或两侧。 (5)脑卒中: 少数患者可合并脑卒中,出现脑梗死(占58%)、脑出血(18%)、蛛网膜下腔出血(24%)。 临床特点 (6)其他:有的患者可出现下颌间歇性乏力、耳后或颈部淋巴腺肿大、癫痫等症状。 (7) 辅助检查 急性期可有血沉增快,文献报道的36例颞动脉炎中29例(80.6%)血沉增快;并可有贫血及白细胞增高。颞动脉超声可提示患侧颞浅动脉内膜粗糙增厚, 壁上可见低回声团。 诊断标准 (1)发病年龄≥50岁; (2)新近发生的头痛; (3)颞动脉增粗、变硬; (4)血沉≥50; (5)颞动脉活检阳性。 符合5项标准中的3项即可诊断。 根据此标准,一些不愿或未能进行颞动脉活检的患者 也可进行临床诊断,特别是经皮质类固醇治疗效果明 显更有助于诊断。 治疗 皮质类固醇治疗效果良好,甚至可出现戏剧性的效果,常常是治疗几天症状即缓解或消失, 头痛迅速明显好转,但脑神经麻痹恢复较慢,视力丧失者恢复较难。 一般可用地塞米松静滴或口服强地松20-40mg/d;如视力障碍明显,病情较重者,急性期也可用甲强龙冲击治疗,以后逐渐减量,维持治疗。 由于过快减量或停药可再次复发,故治疗时间较长,但究竟多长时间,尚有争议,可根据病情轻重而定,多维持治疗半年以上,有人认为应治