非霍奇金.pptVIP

非霍奇金淋巴瘤;一、背景资料;HIV和实体器官移植后发病增加只占新发淋巴瘤的少数。男性略高于女性，而且随年龄增大呈指数增长。可重复性最强的环境危险因素包括接触某种杀虫剂或除莠剂。有报告与下述因素存在不确切的联系：染发、某些职业、抽烟、摄食富含动物脂肪的食物、输血。;病原体包括E-B病毒、HIV、人类T细胞白血病病毒(HTLV)-1和幽门螺杆菌被认为是某些NHL病例发病的原因。其它有关因素包括自身免疫紊乱，最常见的是Sj?gren综合征、风湿性关节炎，尽管难以区别上述自身免疫病及治疗这些疾病所用抗免疫药物的作用。;2.分子生物学：;细胞存活延长使得在生长和增殖基因中获得额外基因缺陷的机会增加。多重额外的易位和基因表达异常在NHL已有报道。颇具特点的异常包括在多数SNC淋巴瘤中t（8；14）易位、周期素D1的过度表达。新的DNA微阵技术有助于对各种淋巴瘤的基因表达进行快速检测，从而可能为该病的发病机理提供线索。;多数惰性淋巴瘤病人无明显症状，B症状（发热、盗汗、体重减轻）也不常见。粘膜相关淋巴组织（Mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤、发生于结外（多为胃、肺）的惰性淋巴瘤通常有受累器官的轻微症状。惰性淋巴瘤在50岁前少见。;许多侵袭性淋巴瘤〔最常见的是弥漫型大细胞性（DLC）淋巴瘤〕通常也表现为无痛性、无其它相关症状的外周淋巴结肿大。发热、盗汗、体重减轻见于20％的进展期病人。大的腹膜后淋巴结常见，可能无症状或有轻微的腹痛、腹胀或背痛。纵隔淋巴结肿大只见于少数病人，通常是结节硬化型DLC青年女性，可出现咳嗽、呼吸困难、胸痛，偶见上腔静脉压迫综合征。;原发性结外大细胞性淋巴瘤常见，占所有大细胞淋巴瘤的15％～20％。这些结外淋巴瘤表现异常复杂多样，因此，在病理确诊前，任何器官的NHL都需做大量的鉴别诊断。约半数的结外淋巴瘤发生于胃肠道，包括胃、肠、扁桃体、鼻咽和口咽，其它部位包括骨、睾丸、甲状腺、皮肤、眼眶、唾液腺、鼻窦、肝、肾、肺和中枢神经系统（CNS）。;淋巴母细胞型、小无裂细胞型;HIV相关性淋巴瘤;较少见的NHL类型常有其独特的临床表现，例如（菌）样霉菌病、以痒性红斑为特征的原发性皮肤T细胞NHL、套细胞淋巴瘤多见于老年男性且有明显的肝脾肿大、以带绒毛的淋巴细胞且单纯脾大为特点的原发性脾淋巴瘤等。;除了CT检查外，所有肿大淋巴结的大小和位置、扁桃体肿大和皮肤受累都应详细体检并记录在案，这一点对于初治的NHL患者尤其重要。治疗中及治疗后的体检可前后对比，借以评价对目前治疗的反应而不必频繁地进行CT检查。活跃期惰性淋巴瘤患者在确诊后通常无需治疗而只需观察，定期体检很有必要，以确保在明显症状出现之前进行干预。;在淋巴母细胞型或SNC病人，应进行全面的神经系统检查以寻找CNS受累的早期体征。多数淋巴母细胞型或SNC型NHL病人接受预防性鞘内治疗，但脑脊液、脑膜或脑实质的受累需要对CNS行更强的治疗。;三、检查与分期;尽管这仍是一种好方法，但针吸活检而确诊在某些NHL病例已成为现实，如小淋巴细胞型淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、淋巴母细胞型淋巴瘤及少数DLC淋巴瘤。具有独特免疫表型的淋巴瘤只需很少组织即可确诊。不易取材的患者，可进行X光引导下的针吸活检。;表15－3.WHO推荐的NHL新分类;免疫组织化学（immunohistochemistry，IHC）;即使借助于IHC，外周T细胞淋巴瘤也难以确诊，因其组织学表现与良性反应性淋巴结相同且无独特的免疫表型。临床病史提示淋巴瘤、但初次组织学检查及凭流式细胞术或石蜡包埋的组织切片行IHC未确诊者，应检测T细胞受体和免疫球蛋白重链基因重排。病理诊断与临床病史不相符者应由血液病理学专家复阅。;;细胞标记;诊断性活检后的其它工作包括病史、体检并记录淋巴结肿大、肝脾肿大、一般状况、B症状、实验室检测、X光片，在多数病例应做骨髓活检。必要的实验室检查包括CBC、肝功、血钙、肌酐和LDH。血球减少常提示骨髓受累或少见的脾功能亢进，LDH在国际预后因素指标中是一个重要预后因素。 ;Ann Arbor分期系统;一些研究者提倡在大细胞淋巴瘤病人行基础镓扫描，以更精确地解释治疗中和治疗后的镓扫描结果。尽管有充分的证据说明治疗中和治疗后镓扫描是重要的预后因素，这种方法除几个专科中心外并未采用。PET扫描既可用于初始分期，也可评价X光片上的残留病灶，在有PET的研究机构PET已替代了镓扫描。尽管PET扫描比镓扫描敏感，但由于缺乏特异性，故解释结果应慎重。初始分期时，PET扫描对CT扫描结果有争议的病人或表现为局部病变因有其它部位受累并可能影响治疗的病人尤为有用。;四、治疗原则 ;放疗最常用的照射野是累及野（IFRT），用于病变局限的淋巴瘤和/或化疗后的补充照射，包括适当范围