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第六章 周围神经疾病;第一节 概 述;周围神经系统
(Peripheral nervous system); 周围神经
①感觉传入神经
②运动传出神经
自主神经; 脑神经脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,
易受到CSF中物质影响;E. 节段性脱髓
鞘(轴索可无
损害); 周围神经有四种病变(图6-1); 中毒代谢性营养障碍性神经病最常见病变
胞体蛋白质合成障碍轴浆运输阻滞使远端轴索
得不到营养, 自轴索远端向近端变性脱髓鞘
逆死性(dying back)神经病;①氯霉素\顺铂\乙胺丁醇\甲硝唑可诱发感觉性神经病,
胺碘酮\氯喹\吲哚美辛\呋喃类\异烟肼\苯妥英\青霉胺
可诱发运动性神经病
②酒精中毒
③有机磷农药有机氯杀虫剂
④化学品: 二硫化碳\三氯乙烯\丙烯酰胺等
⑤重金属(砷\铅\铊\汞\金)
⑥白喉毒素等 ; 结节性多动脉炎\系统性红斑狼疮\类风湿性
关节炎硬皮病等; 淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤等引起
癌性远端轴索病\癌性感觉神经元病等
副肿瘤性综合征\副蛋白血症(如POEMS综合征)
\淀粉样变性等;①特发性:
遗传性运动感觉性神经病
遗传性感觉神经病
Friedreich共济失调
家族性淀粉样变性等;②代谢性:
卟啉病
异染性脑白质营养不良
Krabbe病
无β-脂蛋白血症
遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病);①前角细胞运动神经根破坏→轴索Wallerian变性
后根破坏导致后索Wallerian变性
②结缔组织病变压迫周围神经滋养血管
③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸
润神经损伤
④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症)
营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索髓鞘
⑤遗传代谢病: 酶系统障碍→髓鞘轴索必需成分
缺乏;多发性神经病—
肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉
受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展;1. 感觉神经损害; 尺\正中\胫后\腓神经损伤--灼性神经痛 ; 神经痛(neuralgia)
如刀割样
挤压样
电击样疼痛 ;2. 运动神经损害;②肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia)
一多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩
较肌束震颤缓慢, 持续时间长;许多神经疾病常见
用力收??可诱发;2. 运动神经损害;②肌萎缩
肌肉失神经营养不可逆性失神经损害
与肌无力程度一致; 多发性神经病腱反射减低消失;1. 神经传导速度(NCV)肌电图(EMG)检查; 臂丛损伤: 上肢感觉神经动作电位波幅↓
后根神经节近端损伤: 此电位波幅正常; 胸部X线片
遗传咨询检查
怀疑中毒--24h尿重金属分析
头发指甲砷分析
卟啉病检查新鲜尿胆色素原
δ-氨基乙酰丙酸 ;(3) 预防褥疮\关节挛缩\加强护理,
严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触;1. 控制基础病因; 氟氢可的松(fludrocortisone)0.1~1mg/d, p.o;第二节 脑神经疾病
Cranial Nerve Diseases;二、特发性面神经麻痹
Idiopathic Facial Palsy; Bell麻痹(Bell palsy)---周围性面瘫
茎乳孔内面神经的非特异性炎症;;病因未明
风寒
病毒感染(带状疱疹)
自主神经功能不稳; 严重者轴索变性 ;1. 任何年龄都可发生, 男性略多
急性起病, 症状数h 1~3d达高峰
病初可伴麻痹侧乳突区\耳内或下颌角疼痛 ;2. 患侧表情肌瘫痪
额纹消失\不能皱额蹙眉
眼裂变大\不能闭合闭合不全
Bell征(闭眼时露出白色巩膜)
鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧
鼓腮吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)
食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪); 镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失听觉过敏;周围性面瘫; 根据急性起病的周围性面瘫; 多为双侧性周围性面瘫
四肢对称性瘫
CSF蛋白-细胞分离; 腮腺炎\肿瘤\化脓性下颌淋巴结炎
原发病史特殊症状; 无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 7~10d
Hunt综合征(带状疱疹感染);2. 维生素B1 100mg
维生素B12 500μg i.m, 1次/d
促进神经髓鞘恢复;4. 理疗
急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法\红外线照
射,改善局部血循环, 消除神经水肿;5. 康复治疗
尽早功能训练
做皱眉\举额\闭眼\露齿\鼓腮\吹口哨等
辅以面肌按摩, 每d数次, 每次数min;6. 手术疗
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