神经精神狼疮课件.ppt

1 简介 PUMCH 1986年1月～2006年11月 2558例，死亡患者195例（7.6%） 命名 1875年，Kaposi首先报道 发病率：14~75% PUMCH:14% 中枢神经系统血管炎、中枢神经系统狼疮、狼疮脑炎等→1999年ACR：神经精神狼疮 分类(1999年ACR) 累积发病率—30～40% 发病情况 50～60%NPSLE —SLE起病时/病程1年内 40 ～ 50%NP —疾病活动时发病 危险因素 1.SLE活动 2.既往有神经精神表现 3.抗磷脂抗体 诊断 诊断困难 鉴别：其他疾病的类似表现 药物的作用 感染 代谢性紊乱 内分泌性紊乱 MRI 活动性NP敏感性57% 局灶性 弥漫性 76% vs 51% 发病机制 1、 颅内血管病变 2 、抗神经元抗体、抗核糖体抗体、抗磷脂抗体 3 、颅内炎症介质的产生 病理学改变 缺血 出血 白质损害 抗体所致的神经细胞损伤 缺血 原因： 1.抗磷脂抗体导致的血栓：APL 20-55% 2.栓子：来源于瓣膜、心内膜赘生物 3.小血管病变：血管透明变，血管周围炎，血管内皮增生 4.血管炎 7％ SLE稳定时也可发