阴道斜隔综合征PPT.ppt

阴道斜隔综合征obliquevaginal septum syndrome．  OVSS;阴道斜隔综合征定义;无孔斜隔型(Ⅰ型) 有孔斜隔型(Ⅱ型) 无孔斜隔合并宫颈瘘管型(Ⅲ型);无孔斜隔型(Ⅰ型)　 一侧阴道完全闭锁, 隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离, 两子宫间和两阴道间无通道, 宫腔积血聚积在隔后阴道腔。; ;无孔斜隔合并宫颈瘘管型(Ⅲ型)　 一侧阴道完全闭锁, 在两侧宫颈之间或隔后阴道腔与对侧宫颈之间有一小瘘管, 隔后腔积血可通过另一侧宫颈排出,但引流亦不畅。;将生殖道畸形分为二类: 对称性畸形与不对称性畸形。 对称性畸形：双子宫、双角子宫、鞍形子宫、纵隔子宫等 不对称性畸形：OVSS、残角子宫、单角子宫等。占生殖道畸形的22.49%,OVSS占不对称性畸形的77.63%。 ;临床表现： 痛经 经期延长或阴道流液(脓): 性交困难 阴道壁肿物 盆腔包块 泌尿道畸形;发病时间与症状和阴道斜隔闭锁的程度及类型有关： Ⅰ型患者多以痛经为主诉,发病年龄较小,而且初潮至发病时间短, 易被误诊为原发性痛经 Ⅱ、Ⅲ型患者经血可外流但不通畅,如无合并感染可长期不被发现,诊断平均年龄超过25岁，易被误诊为阴道感染或月经不调;痛经 为患者就诊的最主要原因。 发生率约为80%。 Ⅰ型痛经明显,发生于初潮后不久,且进行性加重; Ⅱ型、Ⅲ型痛经程度较轻,呈渐进性加重或持续性隐痛。;经期延长或阴道流液(脓): 发生率约40%。 以Ⅱ型、Ⅲ型为主,患者多有正常周期的月经,表现为经后淋漓不尽, 久之继发感染,经期或经后持续性排液、流脓。;性交困难: 少数患者由于阴道壁包块或斜隔致性交困难而就诊, 发生率约5%。 ;阴道壁肿物: 为最主要的阳性体征之一, 发生率83%。 各型均可出现,Ⅰ型明显,肿块较大,直径可达10~15cm,Ⅱ、Ⅲ型肿块较小,直径3~10 cm。 Ⅱ、Ⅲ型还可见到阴道顶端脓液流出。 有时阴道囊性包块位置高而误以为盆腔肿块。;盆腔包块: 隔后腔大量积液时波及宫腔及同侧输卵管,致宫腔、输卵管、盆腔积血,表现为盆腔或下腹部肿块。;泌尿道畸形 肾缺如文献报道右侧更易累及,发生率52% ~72% 双侧均为正常肾脏, 但肾旋转异常。 双套输???管和膀胱,或肾脏发育不良,双套集 合系统,病变侧有异位输尿管;鉴别诊断;辅助诊断;B超 (首选的辅助检查) 优点:显示泌尿生殖器官畸形 因斜隔造成的相应梗阻图像, 无创, 指导穿刺 图像特征: ①探及双子宫图像,伴或不伴宫腔积液; ②一侧宫颈下方可见无回声区或内见密集均匀的光点; ③阴道斜隔侧肾脏缺如,对侧肾脏正常或代偿性增大。;MRI 显示泌尿生殖系统各个层面的解剖结构, 区分子宫畸形,区分超声难以分辨的子宫肌层和积血的附件包块, 显示出阴道斜隔及泌尿道异常 价格较高,普及率较低。;子宫输卵管碘油造影（HSG） 显示子宫畸形 明确瘘管位置 可引起逆行感染,限用于诊断困难的病例。 HSG的影像学表现: Ⅰ型单角子宫显影 Ⅱ型经斜隔小孔注入碘油后隔后腔显影 Ⅲ型同侧子宫显影,碘油经宫颈瘘管使对侧子宫和隔后腔显影。;宫腔镜检查 适用于未婚女性，不损伤处女膜 适用于分型 Ⅰ型仅见宫腔一侧有输卵管开口；Ⅱ型可在阴道见一侧阴道壁有孔，进入孔内可见另宫颈，宫腔。 Ⅲ型进入一侧宫颈后可见两个宫腔，并可通过对侧宫颈进入隔后腔 可直接在宫腔镜下行斜隔切除术;腹腔镜检查 可了解腹腔内子宫畸形状态，以及经血反流，输卵管积血程度 了解盆腔内异症状况 常和宫腔镜联合应用;静脉肾盂造影 可发现斜隔侧肾脏缺如，伴或不伴有对侧肾脏代偿性扩张;治疗 手术治疗是本病唯一有效的方法,可缓解症状和保留生育能力。 经阴道斜隔切除术是最理想的手术方式,也是解除生殖道梗阻最有效而且简易的方法 因此一经确诊即应行阴道斜隔切除术, 避免仅行阴道斜隔切开术,因后者易于发生术后斜隔切开部位粘连闭锁。 如对侧子宫发育不良，或反复感染子宫功能损伤，可行一侧子宫切除 ;手术时机与技巧;预后