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2011 年自身免疫性血小板减少症循证实践指南.pdf
由美国血液病协会发布,摘自美国血液病协
会 2011 年自身免疫性血小板减少症循证实
践指南
ITP 的诊断
1、 必要指标
病史:与血小板减少相一致的孤立的出血症状,不伴有全身症状
(如明显体重下降,骨痛,盗汗等)。
体格检查:仅有出血症状,不伴有肝脾肿大、淋巴结病、先天性
红斑。
9
全血细胞计数:孤立的血小板减少(血小板计数100 ×10 /L )。
出血严重会引起贫血、否则红细胞指标、白细胞计数及分类均正
常。
外周血涂片:血小板正常或体积变大。红细胞及白细胞形态正常。
2、骨髓检查指标
无论年龄大小,具有上述 ITP 典型表现的病人没有必要做骨髓检
查。
典型 ITP 的患儿激素初始治疗之前,脾切除术之前,及静脉注射
免疫球蛋白治疗失败者,骨髓检查被认为是不必要的。
如果病史、体格检查、全血细胞计数、外周血涂片等存在异常,
在作出 ITP 诊断之前应该做进一步的检查。如骨髓检查或其他合
适的检查。
3、附加指标
所有新诊断ITP 的成人患者都应该进行HIV 和HCV 的检查。
对于怀疑 ITP 的病人,目前没有足够的证据支持常规应用抗血小
板抗体、抗磷脂抗体、抗核抗体、促血小板生成素水平、由自动
分析仪获得的血小板参数能够诊断该病。
ITP 的治疗
ITP 所有治疗策略都是为了达到足够止血水平的血小板计数,而不是
让血小板数目达到正常标准。在治疗上应尊重病人意愿、应考虑到出
血的严重程度、预期手术、药物的副作用及健康相关的生存质量等方
面的问题。
1. ITP 的初始治疗
1、 评估病情
病人目前的出血情况怎样?
确定出血的时间、部位、出血症状的严重程度
病人有出血的额外风险因素吗?如应用抗血栓形成药物或
高风险职业
有预期的外科手术吗?
病人会依从推荐的治疗措施吗?
病人目前的出血情况会影响其日常活动吗?会引起明显的
焦虑状态吗?
2 、 初始治疗的总体思路
没有出血或轻微出血的大部分病人(这里定义轻微出血为仅
有皮肤表现,如仅有皮肤瘀斑、出血点或挫伤),无论血小
板计数怎样,都可以仅仅观察随访。
一线的治疗包括观察随访、激素、静脉注射免疫球蛋白 (以
下简称IVIg),或抗D 免疫球蛋白(简称抗D)。
抗D 应用时应谨慎,考虑到FDA 最近发出该药引起严重溶
血的警告。因此出血引起血红蛋白下降的病人及有自身免疫
性溶血证据的病人不建议应用。
3、 成人和儿童的特别注意事项
成人:
9
血小板计数<30 ×10 /L 的病人考虑治疗。
长疗程的激素优于短疗程激素及IVIg。
如果血小板水平需要尽快升高的话,IVIg 可以和激素联合应
用。
如果有应用激素的禁忌症,那么IVIg (单次计量1g/kg,必
要时重复使用)或者抗-D (有适应症的病人应用)都可以作
为一线治疗。
儿童:
单次剂量的IVIg (0.8-1.0g/kg)或者短疗程的激素应作为一
线治疗。
如果血小板水平需要尽快升高的话,IVIg 可以取代激素作为
首选治疗。
没有证据支持激素长疗程疗法优于短疗程冲击疗法。
RH 阳性非脾切的患儿面临到上述风险,抗-D 可以考虑作为
一线方案。
2. ITP 的后续治疗
1、 病情评估
病人目前的出血情况怎样?确定出血的时间、部位、出血症
状的严重程度
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