2011 年自身免疫性血小板减少症循证实践指南.pdfVIP

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2011 年自身免疫性血小板减少症循证实践指南.pdf

由美国血液病协会发布,摘自美国血液病协 会 2011 年自身免疫性血小板减少症循证实 践指南 ITP 的诊断 1、 必要指标  病史:与血小板减少相一致的孤立的出血症状,不伴有全身症状 (如明显体重下降,骨痛,盗汗等)。  体格检查:仅有出血症状,不伴有肝脾肿大、淋巴结病、先天性 红斑。 9  全血细胞计数:孤立的血小板减少(血小板计数100 ×10 /L )。 出血严重会引起贫血、否则红细胞指标、白细胞计数及分类均正 常。  外周血涂片:血小板正常或体积变大。红细胞及白细胞形态正常。 2、骨髓检查指标  无论年龄大小,具有上述 ITP 典型表现的病人没有必要做骨髓检 查。  典型 ITP 的患儿激素初始治疗之前,脾切除术之前,及静脉注射 免疫球蛋白治疗失败者,骨髓检查被认为是不必要的。  如果病史、体格检查、全血细胞计数、外周血涂片等存在异常, 在作出 ITP 诊断之前应该做进一步的检查。如骨髓检查或其他合 适的检查。 3、附加指标  所有新诊断ITP 的成人患者都应该进行HIV 和HCV 的检查。  对于怀疑 ITP 的病人,目前没有足够的证据支持常规应用抗血小 板抗体、抗磷脂抗体、抗核抗体、促血小板生成素水平、由自动 分析仪获得的血小板参数能够诊断该病。 ITP 的治疗 ITP 所有治疗策略都是为了达到足够止血水平的血小板计数,而不是 让血小板数目达到正常标准。在治疗上应尊重病人意愿、应考虑到出 血的严重程度、预期手术、药物的副作用及健康相关的生存质量等方 面的问题。 1. ITP 的初始治疗 1、 评估病情  病人目前的出血情况怎样?  确定出血的时间、部位、出血症状的严重程度  病人有出血的额外风险因素吗?如应用抗血栓形成药物或 高风险职业  有预期的外科手术吗?  病人会依从推荐的治疗措施吗?  病人目前的出血情况会影响其日常活动吗?会引起明显的 焦虑状态吗? 2 、 初始治疗的总体思路  没有出血或轻微出血的大部分病人(这里定义轻微出血为仅 有皮肤表现,如仅有皮肤瘀斑、出血点或挫伤),无论血小 板计数怎样,都可以仅仅观察随访。  一线的治疗包括观察随访、激素、静脉注射免疫球蛋白 (以 下简称IVIg),或抗D 免疫球蛋白(简称抗D)。  抗D 应用时应谨慎,考虑到FDA 最近发出该药引起严重溶 血的警告。因此出血引起血红蛋白下降的病人及有自身免疫 性溶血证据的病人不建议应用。 3、 成人和儿童的特别注意事项 成人: 9  血小板计数<30 ×10 /L 的病人考虑治疗。  长疗程的激素优于短疗程激素及IVIg。  如果血小板水平需要尽快升高的话,IVIg 可以和激素联合应 用。  如果有应用激素的禁忌症,那么IVIg (单次计量1g/kg,必 要时重复使用)或者抗-D (有适应症的病人应用)都可以作 为一线治疗。 儿童:  单次剂量的IVIg (0.8-1.0g/kg)或者短疗程的激素应作为一 线治疗。  如果血小板水平需要尽快升高的话,IVIg 可以取代激素作为 首选治疗。  没有证据支持激素长疗程疗法优于短疗程冲击疗法。  RH 阳性非脾切的患儿面临到上述风险,抗-D 可以考虑作为 一线方案。 2. ITP 的后续治疗 1、 病情评估  病人目前的出血情况怎样?确定出血的时间、部位、出血症 状的严重程度 

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