肝衰竭诊治指南解读（2013）.ppt

中华医学会:肝衰竭诊治指南（2012年版） 美国肝病研究学会（AASLD）:急性肝衰竭诊治指南（2011年版） 第九次全国儿科肝病学术会议（2008年） GC可改善自身免疫性肝炎及重症酒精性肝炎等患者的生存率 非病毒感染性肝衰竭，如自身免疫性肝炎是GC的适应证 GC在治疗我国常见的HBV相关肝衰竭中的应用则意见不一 强调可酌情使用的对象：限于病情发展迅速且无严重感染、出血等并发症者 肝性脑病分级 I：性格行为改变，意识恍惚 II：定向力障：定向力障碍，嗜睡，言语行为异常可能有扑翼样震颤 III：明显意识不清，语无伦次，嗜睡但是外界声音能唤醒 IV：昏迷，对疼痛刺激无反应，去皮质状态或大脑僵直 I-II 度脑病 II 度脑病则应立即转入ICU，行头颅CT检查除外颅内出血，尽量避免使用镇静剂，如病人过度燥动可给与小剂量、短效安定类药物 动脉血氨超过200ug/dL与脑疝形成有很强的相关性 乳果糖治疗组生存时间稍长，但脑病严重程度和疾病最终结局无显著差异。ALF患者使用乳果糖唯一不利方面在于有些病人会加重腹部胀气，影响肝移植手术 III-IV度脑病 应进行气管插管保持气道通畅， 镇静剂：异丙酚经常被选择因为可以减低脑血流量，小剂量 癫痫发作：加重缺氧、脑水肿。使用苯妥英钠，除小剂量安定外其他任何镇静剂均不推荐使用 监测颅内压（ICP），脑灌注压（CPP）维持在60-80 mmHg 高级别肝性脑病者以及等待或正在实施肝移植者建议进行颅内压（ICP）监测（III）。 缺乏颅内压监测条件的，应当经常（每小时）进行神经系统评估以早期确定颅内高压，一旦确定存在颅内高压，推荐快速推注甘露醇（0.5～1.0 g/kg），但不主张预防性应用甘露醇（II-2）。 高张钠：维持血钠在145-155mmol/L可以降低ICP 巴比妥类药物：巴比妥类药物（硫喷妥钠或戊巴比妥）可以降低ICP 皮质类固醇：用于ALF引起的颅内压增高无作用 低温疗法：使体温降低至32-34°C可能会缓解ALF患者的颅内压增高，缺乏随机对照试验 定期监测血液和体液培养，以早期发现潜在的细菌或真菌感染 预防性应用抗生素和抗真菌药物并不能改善ALF的预后，因而并不建议用于所有病人尤其是轻度肝性脑病者（III）。 对血小板减少症和凝血酶原时间延长者，只有在出血时或进行侵入性操作前才推荐给予替代治疗（III） ALF者推荐液体复苏和保持足够的血液容量。低血压的初步治疗可静脉应用生理盐水（III）。 急性肾功能衰竭者如需要进行透析，推荐连续透析模式而不是间断透析模式（I）。 ALF者很少用到肺动脉导管插入术，应代之以确保适当的有效循环状态（III）。 对于扩容难治性的低血压或者为了维持足够的CPP，可应用系统性血管加压支持治疗：去甲肾上腺素、血管加压素、特利加压素，但对存在颅内高压的严重肝性脑病患者应慎用（II-1）。 ALF循环支持的目标是平均动脉压（MAP）≥75 mmHg以及大脑灌注压（CPP） 60～80 mmHg（II） 目前流行的预后评分系统对预测预后和确定肝移植候选者是不够的，不推荐完全信赖这些指南 预后指标提示存在高死亡风险的ALF患者是紧急肝移植的指征（II-3）。 在供体严重缺乏的情况下，可考虑活体供者或辅助性肝移植，但目前存在争议（II-3）。 除临床验证外，不推荐应用当前常用的肝脏支持系统，它们用于ALF处置的未来仍不明了（II-1）。 定义：无已知慢性肝病的患儿，出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱，伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病 急性起病的肝豆状核变性、自身免疫性肝炎或感染时间未知的乙型肝炎均可包括在内 活检 国外有学者于对 211例急性肝衰竭患儿进行了回顾性研究，其中有111例储存有肝组织样本，为移植病人切除肝脏。在不提供临床资料的情况下由病理医师盲法阅片， 给出诊断建议。根据临床资料，约53％的病例可做出临床病因诊断，47％原因不明。 而病理医师仅对32％的病例给出提示病因诊断，68％的病例对病因未有任何提示。 北京302医院： 在婴儿组中肝衰竭主要是由巨细胞病毒感染引起的，40.6%病因不能明确 年长儿组在已知病因中以 HB V、 HAV感染为主，其他病因以肝豆状核变性为主 国外研究：348例儿童进行研究(以白人为主)，结果显示49%病因不能明确，对乙酰氨基 酚中毒占14% 预后 ( 1 ) 白细胞总数大于 9 ×1 0 ^9／L； ( 2 ) 血胆红素大于13.8mg／dL； ( 3 ) 年龄小于2岁；( 4 ) INR大于4。 如果符合上述其中 1个条件，病死率达 76% 符合2个条件，病死率达 93%； 符合 4个条件，则病死率为100%。 预后 内科治疗生存率仅有 20 — 40% ； Vicky等分析1组资料(4