第10章 的脂代谢.ppt

3. 乙酰乙酰CoA硫激酶： CoASH ATP AMP+PPI 乙酰乙酰CoA硫激酶 存在部位：心、肾和脑 辅酶A β-羟丁酸脱氢酶 乙酰乙酰CoA硫激酶 乙酰乙酰CoA硫解酶 NAD+ NADH+H+ ATP,HSCoA ADP+Pi HSCoA β-羟丁酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+ 琥珀酰CoA 琥珀酸 CoASH+ATP PPi+AMP CoASH 酮体的利用 琥珀酰CoA转硫酶 （心、肾、脑及骨骼肌的线粒体） 乙酰乙酰CoA硫激酶 （肾、心和脑的线粒体） 乙酰乙酰CoA硫解酶（心、肾、脑及骨骼肌线粒体） β-羟丁酸 和 乙酰乙酸 通过利用酮体的三种酶转化为乙酰CoA, 进入三羧酸循环进行氧化供能。 丙酮 →丙酮酸 → 乳酸→ 异生为糖→氧化供能。 酮体供能方式： （三） 酮体代谢的生理意义 酮体是肝脏输出能源的一种形式。 酮体可通过血脑屏障及肌肉毛细血管壁，可成为 大脑和肌肉组织的重要能源。 酮体利用的增加可减少糖的利用，有利于维持血糖水平恒定，节省蛋白质的消耗。 （四）正常人血中酮体为20～50mg/L。 正常时人体胰岛素对抗脂解激素，使脂肪分解维持常量。 长期饥饿、高脂低糖膳食或糖尿病时，酮体生成增加。如果血液中酮体含量过多时称为酮血症，通过尿液排出形成酮尿症。 胰岛素 ↓ →脂解激素↑ → 激活脂肪酶→甘油三酯 甘油→氧化分解或异生为糖 脂肪酸→进入肝脏→ 酮体生成↑ → 酮血症 酮尿症 乙酰乙酸和?-羟丁酸为酸性物质，如血中浓度过高可导致酮症酸中毒。丙酮是挥发性物质，可通过呼吸作用呼出，表现为一种烂苹果味。 分解 （五） 酮体代谢紊乱-酮症酸中毒 部位：细胞质 原料： α-磷酸甘油 脂肪酸 第四节 脂肪的合成代谢 一、α-磷酸甘油的合成 二、脂肪酸的生物合成 （一）脂肪酸生物合成的部位和原料 部位：细胞质 原料：乙酰CoA 延长：线粒体和微粒体（十六碳以上） 供氢体：NADPH 1 . 丙二酸单酰CoA的合成 （二）脂肪酸的生物合成过程 丙二酸单酰CoA + ADP + Pi ATP + HCO3- + 乙酰CoA 乙酰CoA羧化酶 乙酰CoA羧化酶 (acetyl CoA carboxylase)是脂酸合成的限速酶，存在于胞液中，其辅基是生物素，Mn2+是其激活剂。 2 . 脂肪酸的合成 从乙酰CoA及丙二酸单酰CoA合成长链脂酸，是一个重复加成过程，每次延长2个碳原子。 各种生物合成脂酸的过程基本相似。 * 软脂酸合成酶 大肠杆菌 有7种酶蛋白（脂肪酰基转移酶、丙二酰基转酰基酶、β酮脂酰合酶、酮脂酰还原酶、脱水酶、烯脂酰还原酶和硫酯酶），聚合在一起构成多酶体系。 载体：脂酰基载体蛋白（ACP） （1）丙二酸单酰ACP的合成 HOOCCH2COSCoA+ACP HOOCCH2COSACP+HSCoA 丙二酸单酰CoA 丙二酸单酰ACP 丙二酸单酰CoA-ACP转移酶 （2）脂肪酸合成的初始反应 CH3COSCoA+ACP CH3CO SACP+HSCoA 乙酰CoA-ACP转移酶 （3）脂肪酸碳链的延长 1)缩合反应 CH3COCH2COSACP CH3COSACP+HOOCCH2COSACP H+ ACP+CO2 β-酮脂酰合酶 2) 第一次还原反应 CH2COCH3CO SACP CH3CHCH2CO SACP OH NADPH+H+ NADP+ 乙酰乙酰ACP D- β-羟丁酰ACP β-酮脂酰ACP还原酶 C 脱水反应 CH3CHCH2COSACP OH D- β-羟丁酰ACP β-羟脂酰ACP脱水酶 CH3CH=CH2 COSACP α,β-丁烯酰AC