[临床医学]成人先天性巨输尿管.ppt

一、定义 巨输尿管：泛指任何扩张巨大的输尿管，输尿管不能有效蠕动，并不特指任何一种特殊的病变。 成人先天性巨输尿管：特指发生在成人的先天性巨输尿管。由儿童先天性巨输尿管发展而来。 二、病因病理 坎贝尔泌尿外科学(2002版)采纳了King 1980 年提出的巨输尿管症的分类方法（图1）： 1 梗阻型 2 返流型 3 非梗阻非返流型 以上分型又各自分出原发和继发两种亚型 吴阶平泌尿外科学（2004版 P1573 ）则在此基础上增加一型：既有返流又有梗阻型。 （一）巨输尿管分型示意图 （二）成人先天性巨输尿管 成人先天性巨输尿管属于原发性非梗阻非返流性巨输尿管。 大多是由于近膀胱段0.4-0.5cm的输尿管蠕动减弱导致导致功能性梗阻。 另外有少部分是因输尿管膀胱连接部先天性狭窄而引起。 （二）成人先天性巨输尿管 得到组织学证实的发病因素有以下几点： 末段输尿管壁内环肌正常, 纵肌缺乏（图2）。 肌层内有异常的胶原纤维增生。 输尿管末段肌层肥厚, 粘膜及粘膜下慢性炎症。 （二）成人先天性巨输尿管 （二）成人先天性巨输尿管 发病演变过程： 胚胎期输尿管发育速度快于肾脏上升速度输尿管外膜结缔组织增生,使输尿管呈扭集、迂曲、扩张,引流不畅,蠕动波传导至之形扭集点时减弱,末端输尿管在下行尿液的牵张作用下,发出逆向蠕动波,与顺行蠕动波重叠,形成功能性梗阻,病变进行性加重,使肌层尤其是纵肌出现压迫性萎缩,加之炎症细胞积聚,胶原纤维增生,最终使输尿管及肾盂扩张积水。 二、临床表现： 巨输尿管症首先由Caulk 在1923 年报道。 成人先天性巨输尿管症临床上并不多见。 多表现为腰痛、血尿、尿路感染及继发结石症状。 单侧多见，女性多见，左侧多见。 三、诊断 （一） 诊断标准 （ 1976 年美国儿科泌尿会议确定） 输尿管不同程度扩张。 无器质性输尿管梗阻。 无下尿路梗阻性病变。 无膀胱输尿管返流。 无神经源性膀胱。 输尿管、膀胱连接处解剖基本正常。 功能性梗阻段输尿管管腔正常。 三、诊断 （二）检查方法 1. B超 特点：首选检查方法。 表现： 1）肾盂、输尿管积水，盆段输尿管积水更为严重； 2）输尿管迂回扭曲，内径一般大于3.0cm，而输尿管膀胱壁间段不扩张； 3）输尿管有蠕动，但患者肾盂部位产生的蠕动波在向输尿管远端传播时振幅逐渐增大,到达梗阻部位时突然消失,部分患者可发现在输尿管远端出现不规则往复运动的蠕动波。 三、诊断 2. 静脉尿路造影（KUB＋IVU） 三、诊断 3. 输尿管逆行插管造影检查(RPG) 特点：有时患者KUB＋IVU检查患肾、输尿管不显影,需作此检查才能确诊。RPG能明确输尿管下段有无狭窄及狭窄段的形态、长度及严重程度。 表现：逆行输尿管插管可顺利通过F6 号导管是成人先天性巨输尿管末端功能性梗阻的特点。如导管插入困难,应高度怀疑有机械性梗阻存在。可见造影剂排空时间明显延长。 三、诊断 4. 排尿期膀胱尿路造影(VCUG) 特点：用来排除输尿管膀胱返流及下尿路有无梗阻(神经源性膀胱、后尿道瓣膜、膀胱出口梗阻) 而引起的继发性巨输尿管症。 三、诊断 5. 膀胱镜检查 特点： 可进一步证实有无膀胱病变及输尿管下段有无器质性梗阻。 表现：多见患侧输尿管口喷尿迟缓或未见喷尿。 三、诊断 6. 同位素肾图 特点：明确双肾功能及血供，指导治疗方案的制定。 7. CT 特点：CT平扫价值有限，但CT尿路造影（CTU）及三维重组技术有较高的应用价值。 三、诊断 8. 核磁共振水成像技术（MRU） 近年来MRU 广泛应用于先天性巨输尿管症的诊断。 无创伤； 无X线辐射； 无需造影剂； 减少感染机会等优点； 尤其适用于IVU不显影者； 可直观显示输尿管增粗扭曲的情况。 三、诊断 9. 尿动力学检查 特点：主要是排除其它疾病，如神经原性膀胱引起的继发性巨输尿管。 表现：膀胱容量正常,无剩余尿,无神经原性膀胱等表现。 四、鉴别诊断 1. 梗阻性巨输尿管症 相关疾病如：肾盂输尿管交界处狭窄 、输尿管膀胱连接部狭窄（UPJ）、输尿管结石、腔静脉后输尿管等等。 鉴别要点： 1）成人先天性巨输尿管症是功能性梗阻，管腔直径只是相对狭窄。实际直径正常甚至超过正常值。输尿管逆行造影时前者通过顺利，后者则相对困难。 四、鉴别诊断 2）结石位于输尿管下端, 才引起输尿管中、下段扩张, 但扩张程度轻, 且结石在输尿管下端少有直径大于2cm 的。 3）腔静脉后输尿管扩