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积华 有关口腔的免疫性疾病 曾丽、牛雅琪、聂林娜 董英、赵小琦、向晓松 ?天疱疮 ? AIDS引起的口腔念珠菌病 ?系统性红斑狼疮 ?慢性硬化性唾液腺炎 概述：一种少见而严重的皮肤粘膜疱性疾病。预后差。 四型 寻常性(90%) 增殖性 落叶性 红斑性 口腔黏膜病/天疱疮(pemphigus) 病因 ：自身免疫性疾病，细胞黏附分子桥粒蛋白为本病的抗原。 桥粒钙依赖性粘附蛋白 附着斑蛋白 桥粒芯糖蛋白(desmogleins) 桥粒芯胶粘蛋白(desmocollins) 桥粒斑珠蛋白(plakoglobin) 桥粒斑蛋白(desmoplakins) 桥粒 自身 抗原 临床表现 年龄：40-60岁居多 性别：女性稍多 部位：软腭，颊，龈多见 体征：1 疱壁薄易破——糜烂，继发感染，疼痛 2 周缘扩展现象 3 尼氏征阳性 死亡率：较高 Palate Buccal Mucosa Ventral Tongue Gingiva Skin 病理改变 1棘层松解，上皮内疱形成 2基底细胞与棘细胞分离呈疱 3天疱疮细胞：松解的棘细胞肿胀呈