肌电图在骨骼肌疾病中的应用教材教学课件.pptxVIP

肌电图在骨骼肌疾病诊断中的应用肌电图概念是研究肌肉静息和随意收缩及周围神经受刺激时的各种电生理特性的技术NCSF波H反射BRRNS自发电位肌强直电位MUAP检查目的肌电图在肌病中的价值证实肌病的存在排除类似肌病的疾病自发电位判断肌病类型活检定位运动神经病运动神经元疾病神经肌肉接头疾病肌强直电位：强直性肌营养不良先天性肌强直/副肌强直高钾型周期性麻痹等失神经电位：炎性肌病进行性肌营养不良等肌病的临床表现共性：对称、近端肌肉受累明显，主诉多为从椅子站起困难，上下楼梯困难，上举困难。腱反射可保留或减退，如果减退，与肌无力和萎缩的程度成比例（多为膝反射消失，踝反射保留）特例：包涵体肌炎和面肩肱肌营养不良可能不对称。强直性肌营养不良、远端遗传性肌病和包涵体肌炎可能选择性累及远端肌。临床表现和鉴别运动后出现的肌肉痉挛或水肿，严重的有肌红蛋白尿，提示遗传性肌肉能量代谢病不伴痉挛提示神经肌肉接头病与肌病类似的神经系统疾病：成人起病的脊肌萎缩症、肯尼迪病，电生理很容易鉴别。分类（1）肌营养不良（2）炎性肌病（3）内分泌相关肌病（4）中毒或药物性肌病（5）代谢性肌病（6）先天性肌病（7）肌强直和周期性瘫痪肌营养不良是一组与遗传有关的肌病，多幼年起病，逐渐加重。根据其遗传方式，受累肌肉及其无力和萎缩的程度，可分为Duchenne型肌营养不良、Becker型肌营养不良、面肩肱肌营养不良、眼咽肌型肌营养不良