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HELLP综合征的诊断与处理(中文)
HELLP综合征 HELLP的命名 H HEMOYSIS(溶血) EL ELVATED LIVER ENZYMES (肝转氨酶升高) LP LOW PLATELETS (血小板减少) HELLP综合征的分类 HELLP综合征的分类(美国Tennessee大学) 完全性HELLP综合征 三项指标均异常 部分性HELLP综合征 一项或两项指标异常 根据血小板(Martin)分类 I类:血小板50,000/mm3 II类: 血小板100,000 /mm3 III类: 血小板150,000 /mm3 国外文献报道: 5~15%妊高征合并HELLP 重度妊高征10~20%。 HELLP综合征可能的病生理学变化 HELLP综合征病因和发病机理目前尚不完全清楚 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。 近年研究表明:与LCHAD缺乏有关 LCHAD (Long Chain 3-Hydroxyacyl Coenzyme A Dehydrogenase) 长链3—羟酰基辅酶A脱氢酶 HELLP综合征可能的病生理学变化-溶血 全身血痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏,造成血管内溶血。 由于红细胞内富含LDH,在红细胞发生变形和破坏时,血中LDH升高 HELLP综合征可能的病生理学变化-血小板减少 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面,同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集,使得血液中血小板消耗增加,数量减少; 促使血栓环素A2(TXA2)内皮素等收缩血管因子释放增加。 HELLP综合征可能的病生理学变化-肝脏病变 肝脏血管痉挛,肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等,肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶(ALT、LDH)释放入血,血中肝酶升高。 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂 临床表现 发生在妊高征的基础上,大部分患者为重度妊高征,少数(20%)无明显高血压和蛋白尿 70% HELLP发生在产前,30%多发生在产后48h内 临床症状各异,典型症状出现乏力、右上腹部或上腹部不适、疼痛及呕吐;少数出现黄疸、上消化道出血、便血、血尿及视力模糊。 HELLP综合征的诊断标准 血管内溶血 外周血涂片异常( RBC变形、破碎、网织RBC增多) 血清胆红素大于20.5μmol/L (11.2mg/dl); LDH升高,尤其是大于600 IU/L(敏感指标) 肝转氨酶升高 ALT70U/L 或AST异常 血小板降低 血小板计数100*103/mm3 以上三项符合完全性HELLP,任一项或两项符合诊断为部分性HELLP。 HELLP综合征按血小板记数分级 根据Mississippi分类分为: I 型:血小板≤50×109/L; Ⅱ 型:50×1109/L血小板≤100×109/L; III 型:100×109/L血小板≤150×109/L; 一但诊断HELLP,凝血各项检查: Fib、PT、APTT、FDP等。 HELLP综合征的处理 治疗原则:积极治疗子痫前期或子痫,静脉应用糖皮质激素提高血小板稳定病情,同时,积极纠正凝血障碍,尽快终止妊娠,孕周小于34周且病情稳定者可在严密监测下短期内期待治疗。 评估母亲的状况 血像:如果血小板150,000mm3需要进一步检查 肝转氨酶:转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱的标志 肾功能:疾病的后期可见肾功能不全,肌酐和尿酸的水平是多变的 胆红素:游离胆红素因溶血而升高,但很少超过1-2mg% 动态评估:实验室检查必要时每12-24小时重复 注意与其他疾病鉴别 评估胎儿情况 确定孕周 评估胎儿宫内状况:NST,CST和/或生物物理评分 在孕24-34周应用皮质激素,改善胎肺成熟度和胎肺功能,也能改善母儿结局 HELLP综合征的处理(-) 积极治疗妊娠期高血压疾病 以解痉、镇静、降压及合理扩容、必要时利尿为治疗原则。(按重度子痫前期治疗) HELLP综合征的处理(二) 积极纠正凝血障碍 新鲜冷冻血浆、血小板及浓缩红细胞用于纠正凝血缺陷及急性失血 输注血小板指征:低于20×109/L或有明显出血倾向。 硬膜外麻醉在血小板大于100×109/L时安全, 50-
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