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氨的代谢Metabolism of Ammonia 授课对象：五年制本科 主 讲：赵瑞强 单 位：广西医科大学基础医学院 生物化学与分子生物学教研室 临床病例 男性，38岁，肝硬化病史5年，平时状态尚可。1次进食不洁肉食后，出现高热(39℃)、频繁呕吐和腹泻，继之出现说胡话，扑翼样震颤，入院后检查血氨：80μmol/L（18~72μmol/L）。 临床诊断 1. 肝硬化； 2. 高血氨症； 3. 肝性脑病Ⅰ期。 为什么会出现高血氨症呢？为什么又出现了肝性脑病呢？三 个诊断之间是什么关系呢？ 血氨 一、氨的来源 aa脱氨基 肠道产氨 肾脏泌氨 二、氨的转运 丙氨酸 谷氨酰胺 谷氨酰胺 三、氨在肝合成尿素—鸟氨酸循环 尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(ornithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。 鸟氨酸 尿素 精氨酸 瓜氨酸 NH3, CO2 NH3 （一）Krebs提出鸟氨酸循环学说 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP CPS-I Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 苹果酸 草酰乙酸 氨基酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸