《疑难少见病例精选(1)》.ppt

疑难少见病例精选（第一部分） 结节性肉芽肿性毛囊周围炎 【病历摘要】 患者，女，23岁，头上起疙瘩1年。 现病史：患者自述1年前无明显诱因头上出现一个小疙瘩，未治疗。半年来，疙瘩逐渐增多增大，且流脓液，当地私人医院以“毛囊炎”给予抗炎治疗，疙瘩稍变小，流脓明显减少，但停药后疙瘩又进一步变大，且疼痛明显，偶感头闷不适，为明确诊断，进一步治疗，特来我科就诊，我科以“复发性疖肿”收住入院。病程中，患者一般情况可，体重无明显变化。 【相关检查】 体格检查：体温：36℃，脉搏：84次/分，呼吸：19次/分，血压：113/67mmHg。 专科检查：头顶部可见10余处大小不等的皮下结节，触之活动度好，无红肿，有轻度压痛，按压质较软，有波动感，左枕部可见直径4cm大小的毛发缺损，表皮糜烂，局部隆起高出皮面，多个窦道口有淡黄色脓液渗出，内见肉芽组织增生。 全身淋巴结未触及肿大。血、尿、便、生化常规未见异常 HIV(1+2)：阴性；RPR ：阴性；HBsAb：阳性；X线：心肺膈未见异常 真菌镜检：阳性 【临床照片】 【病理改变】 真皮内可见大量大小不等的圆形或不规则形结节，内嗜伊红染的均质物或具有折光性的菌丝样物质团块。结节之间可见大量的多核巨细胞和组织细胞浸润，血管周围浆细胞散在浸润。真菌培养与鉴定：铁锈色小孢子菌 【本病概述】 该病是一类不常见的由皮肤癣菌引起的皮内感染，常与毛囊的损伤有关。作为毛囊损伤的后果，真菌（常常与角蛋白碎片一起）释放至周围组织，产生强烈的炎症反应。临床上，皮疹表现为肉芽肿、蜂窝织炎或斑块。 致病菌：红色毛癣菌是最常见的病原菌，但须癣毛癣菌、断发毛癣菌、紫色毛癣菌、奥杜盎小孢子菌、石膏小孢子菌、铁锈色小孢子菌以及犬小孢子菌也可是导致本病的原因。 组织学特征：真皮内可见菌丝以及节孢子，同时可见到孢子芽生，细胞间分隔，以及其他异常或奇怪的形式。足菌肿样的肉芽肿形成（ Splendore-Hoeppli现象）是特征性改变。通常表现为在慢性炎细胞浸润基础上出现大量的中性粒细胞，有肉芽肿的特征。 病 例 2 动 静 脉 血 管 瘤 【病历摘要】 患者，女，23岁，塔塔尔族，未婚，教师 主诉：头上起疙瘩1年。 现病史：自述1年前无明显诱因头上出现一个小疙瘩，未治疗。半年来，疙瘩逐渐增多增大，且流脓液，当地私人医院以“毛囊炎”给予抗炎治疗，疙瘩稍变小，流脓明显减少，但停药后疙瘩又进一步变大，且疼痛明显，偶感头闷不适。 既往史：素健，否认肝炎、结核、伤寒等传染病史，否认药物、食物过敏史，否认输血史，否认外伤、中毒和手术史。 个人史：出生新疆，教师职业，否认地方病地区居住，无烟酒嗜好。 月经史：无特殊。家族史：否认类似家族史。 【临床照片】 【本病概述】 又称蔓状动脉瘤，动静脉畸形，肢端动静脉肿瘤，动静脉分流，曲张动脉瘤等。 多见于30岁～50岁的患者，男女发病率相当，偶亦见于儿童；常发生于面部、头颈部，少数发生在四肢； 皮损为孤立的红色、紫色丘疹或结节，大多不超过1cm；本病大多无症状，有间断性出血倾向，少数可有疼痛、瘙痒。 病变位于真皮上、中部，界限清楚无包膜； 由厚壁和薄壁血管紧密混合构成，以厚壁血管居多，内衬 大的内皮细胞；厚壁血管管壁主要是纤维组织，大都还含一些平滑肌；多数管腔内有红细胞/微血栓； 常有真正的动脉成份存在； 根据临床表现皮损特点，结合组织病理即可诊断本病。有时要与血管平滑肌瘤鉴别，后者病变位于真皮深部或皮下，有包膜。 病 例 3 【病历摘要】 患者，男，70岁，汉族 主诉：左中指局部皮肤发黑2年，溃烂、流水半年。 现病史：患者自述2年前无明显诱因左手中指局部皮肤发黑，无不适症状，当时未就医。07年11月，左手中指不慎碰伤，局部皮肤溃烂，偶有流水，无明显愈合迹象，随即到当地医院就诊治疗（不详），未见明显好转。局部肿胀隆起明显，仍偶有流水及出血。病程中，患者一般情况可，无其他不适症状。 专科检查：左手中指远端局部肿胀明显，可见局部隆起，约1cm×2cm大小，其上可见糜烂面，无明显渗出，无压痛，周围皮肤发黑，伴有散在的褐色色素沉着斑，界限不清，皮温正常，指关节活动正常。 【病理改变】 【本病概述】 恶性黑素瘤是一种恶性程度极高的恶性肿瘤，转移早，死亡率高。 起源于黑素细胞的恶黑多发于老年人，恶性程度低，生长缓慢，起源于痣细胞者多见于较年轻的人，恶性程度较高，生长迅速，发生转移较早。1.原位性恶黑：A 恶性雀斑样痣 BPaget样原位恶黑；C肢端雀斑样原位黑素瘤2.侵袭性恶黑：A恶性雀斑样黑素瘤；B 浅表扩散性恶黑 C 结节性恶黑。恶黑的转移与扩散极为常见，常先发生淋巴管转移，以致发生局部淋巴结转移。 大多数恶黑发生于真表皮交界处，向真皮侵入，亦向上侵