淀粉样变性心肌病一例PPT课件.ppt

淀粉样变性心肌病1例;病史简介 现病史 ★女性，60岁。 ★主诉：间断胸闷气短2月余，加重15天 ★患者2月余前无明显诱因出现活动后胸闷气短，经休息后可好转，未予重视及系统诊治。15天前上述症状再次发作，伴四肢无力，伴晕厥，就诊于当地医院，诊断为“冠心病 心力衰竭”，住院期间出现咳嗽、咳痰，痰中带血，眼结膜出血，并诉“便潜血阳性”，给予利尿、减轻心脏负荷等治疗，症状未见明显好转，现为行进一步诊治收入我科。;;辅助检查 ★ 心电图（入院）示：窦性心律，肢导低电压。;;入院诊断 1.冠心病？ 心力衰竭 心功能II级 2.肺栓塞？ 3.慢性胃炎 消化道出血？ 诊断有没有问题？？ 肺栓塞？OR 肿瘤？ ;胸 片;肺动脉CTA及肺CT;上腹部CT;上腹部CT;上腹部CT;上腹部CT;上消化道造影;化 验 结 果;化 验 结 果;思 考;心 脏 彩 超;心肌核磁;;淀粉样变性（amyloidosis）;发病机理;临床分类;临床分类;临床分类;临床分类;淀粉样变性心肌病（cardiac amyloidosis，CA）;临 床 表 现;临 床 表 现;;心脏MRI在诊断中的地位;心脏MRI在诊断中的地位; LGE–CMR seems to have a relatively high diagnostic accuracy for amyloidosis patients with possible cardiac involvement. Currently, the most common examination procedures used to evaluate patients or conditions associated with CA include endomyocardial biopsy (EMB), electrocardiography (ECG), echocardiography and cardiac magnetic resonance (CMR) with some nuclear tests contributing . ;Figure 1. View of myocardium at microscopy. The amorphous extracellular amyloid deposits (arrow) stain pink, and they disrupt the organization of the heart muscle (hemotoxylin-eosin, original magnification 400).;诊 断;治 疗;治 疗;秋水仙碱：是一种由番叶花为原料制成的天然抗肿瘤和抗痛风药物。传统理论认为，秋水仙碱是一种微管类药物，能与细胞的微管蛋白结合，干扰细胞的有丝分裂，改变细胞活性，抑制淀粉样沉积物分解与合成的主要场所——巨噬细胞的吞噬功能而发挥疗效。;治 疗;预 后;总 结;谢谢！