神经内科常见病的诊断及鉴别诊断.ppt

运动障碍疾病：帕金森病、小舞蹈病、特发性震颤、抽动秽语综合征 帕金森病的临床表现： 1.运动症状 运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常。 2.非运动症状 认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。 运动障碍疾病：帕金森病、小舞蹈病、特发性震颤、抽动秽语综合征 帕金森病的鉴别诊断： 1.帕金森综合征 常见的病因有以下几种：中毒、感染、药物、脑血管病等。 2.帕金森叠加综合征 多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）、皮层基底节变性 （CBGD）、路易体痴呆（DLB）等。 （1）多系统萎缩（MSA）临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显，可 伴随小脑受损征自主神经受损征，对左旋多巴制剂反应较差。神经病理 见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神 经胶质细胞增生，神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体。 运动障碍疾病：帕金森病、小舞蹈病、特发性震颤、抽动秽语综合征 帕金森病的鉴别诊断： （2）进行性核上性麻痹（PSP）轴性、对称性帕金森病样表现，早期出现姿势 不稳向后倾倒，震颤少见。特征性的垂直性凝视麻痹，表现为眼球共同上视或下 视麻痹。左旋多巴制剂治疗反差应。头部MRI可表现有“蜂鸟征”。 （3）皮质基底节变性（CBGD）可有姿势性或动作性震颤、肌僵直，对左旋多巴 制剂反应差，失用，异己手征，皮层性感觉障碍，部分有认知障碍，晚期可轻度 痴呆。 （4）路易体痴呆（LBD）痴呆较重，发病早于帕金森病样表现，也可在PD发病 后一年内发生痴呆。早期出现视幻觉、妄想、谵妄，波动性认知障碍，觉醒和注 意力变化。病理：大脑皮质和脑干神经元胞质内可见Lewy小体和苍白体。 运动障碍疾病：帕金森病、小舞蹈病、特发性震颤、抽动秽语综合征 帕金森病的鉴别诊断： 3.变性（遗传）性帕金森综合征 （1）亨廷顿病（HD）； （2）肝豆状核变性（WD）肝损害，角膜K-F环，血清铜、铜蓝蛋白减低； （3）苍白球黑质红核色素变性（HSD）MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号， 内侧有小的高信号，称为“虎眼征”。骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的 Giemsa-Wright染色中可找到海蓝色组织细胞； （4）原发性基底节钙化 运动障碍疾病：帕金森病、小舞蹈病、特发性震颤、抽动秽语综合征 帕金森病的鉴别诊断： 4.原发性震颤 是震颤相关疾病中最常见的一种，与震颤为主要症状的帕金森病患者早期难以鉴 别。原发性震颤发病较早，有阳性家族史，为常染色体显性遗传。震颤的特点为 姿势性或动作性，频率为4～8Hz，幅度较小，通常在运动和紧张时加重，饮酒可 减轻症状。可波及到头部，服普奈洛尔有效。无肌强直和运动迟缓等症状。 运动障碍疾病：帕金森病、小舞蹈病、特发性震颤、抽动秽语综合征 帕金森病的鉴别诊断： 周围神经、神经肌肉接头及肌肉疾病：特发性面神经麻痹、吉兰巴雷综合征、低钾性周期性麻痹、重症 肌无力、三叉神经痛、前庭神经元炎、良性发作性位置性眩晕 特发性面神经麻痹定义：又称面神经炎，是指茎 乳突孔内急性非化脓性炎症引起的周围性面瘫。 周围神经、神经肌肉接头及肌肉疾病：特发性面神经麻痹、吉兰巴雷综合征、低钾性周期性麻痹、重症 肌无力、三叉神经痛、前庭神经元炎、良性发作性位置性眩晕 特发性面神经麻痹临床表现：一侧面部表情 肌突然瘫痪，同侧前额皱纹消失，眼裂扩大， 鼻唇沟变浅，面部被牵向健侧为主要特征。 周围神经、神经肌肉接头及肌肉疾病：特发性面神经麻痹、吉兰巴雷综合征、低钾性周期性麻痹、重症 肌无力、三叉神经痛、前庭神经元炎、良性发作性位置性眩晕 特发性面神经麻痹鉴别诊断： 1．继发性面神经麻痹：起病缓慢，逐渐加重，多因他病继发。 急性感染性多发性神经根神经炎，可并发周围性面神经麻痹， 病程进展缓慢，多为双侧性，且有前驱感染史，对称性的肢 体运动和感觉障碍，脑脊液出现蛋白定量增高、细胞数正常 的“蛋白一细胞分离现象”。局部炎症如中耳炎、腮腺炎或 腮腺肿瘤、颌后化脓性淋巴结炎等，可累及面神经，但多起 病缓慢，逐渐加重，且因有腮腺及局部体征不难鉴别。后颅 窝病变，如桥小脑角肿瘤、颅底脑膜炎、鼻咽癌颅内转移等 原因所致的面神经麻痹，常伴有听觉障碍及原发病的特殊表 现。 周围神经、神经肌肉接头及肌肉疾病：特发性面神经麻痹、吉兰巴雷综合征、低钾性周期性麻痹、重症 肌无力、三叉神经痛、前庭神经元炎、良性发作性位置性眩晕 特发性面神经麻痹鉴别诊断： 2．中枢性面神经麻痹：中枢性面神经麻痹可因脑血管疾病或 脑肿瘤引起，仅限于眼睑下部的肌肉瘫痪，故额纹不消失， 眼睑能闭合，且伴有偏瘫；或有脑血管症状体征，如意识障 碍、偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍、病理征等。 周围神经、神经肌肉接头及肌肉疾病：特发性面