肺动脉高压的诊治大内科主任学习班 课件.pptVIP

本例患者血流动力学检查结果 CVP：9mmHg PAP：77/28(44) mmHg PCWP：3mmHg CO：3.36L/min PVR：976dyn.sec.cm-5 确诊为肺动脉高压 除外左心疾病相关肺动脉高压 急性血管反应试验 肺动脉高压的诊断 PAH严重程度评估 WHO功能分级 分级 描 述 Ⅰ级 日常活动不受限。一般体力活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥前兆。 Ⅱ级 日常活动轻度受限。休息时无不适，但一般体力活动会导致呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥前兆。 Ⅲ级 体力活动明显受限。休息时无不适，但轻微活动即可加重呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥。 Ⅳ级 不能进行任何体力活动，即使在休息时也会出现右心衰竭的征象。 肺动脉高压的诊断 PAH严重程度评估 6分钟步行试验（6MWT） 通常与Borg呼吸困难评分联合应用 主要用于PAH患者活动能力和预后的评价 心肺运动试验（CPET） 不受主观因素的影响，对患者的功能状态评价更为客观 目前更多地用于临床研究，尚未普及 生物标记物 BNP CTnI 尿酸 本例患者最终诊断 甲状腺疾病所致肺动脉高压 WHO功能 II级 甲状腺炎 肺动脉高压的诊断 诊断步骤 肺动脉高压的筛查 病因筛查 血流动力学诊断 严重程度评估 严重度及预后评估指标 预后较好 预后因子 预后较差 无 右室衰竭的临床证据 有 慢 症状恶化的速度 快 无 晕厥 有 I, II级 WHO心功能分级 IV级 更长 ( 500 米)* 6分钟步行距离 更短( 300 米) 峰值氧耗量 15 ml/min/kg 心肺运动试验 峰值氧耗量 12 ml/min/kg 正常或接近正常 血浆BNP/NT-proBNP水平 很高且正在升高 无心包积液 三尖瓣环收缩期运动幅度 2.0 cm 超声心动图发现 心包积液 三尖瓣环收缩期运动幅度 1.5 cm 右房压 8 mmHg 且 CI ≥ 2.5 L/min/m2 血流动力学参数 右房压 15 mmHg 或 CI ≤ 2.0 L/min/m2 提高PH诊断意识，加强鉴别诊断 PH病因筛查涉及多学科，要做出明确诊断有时颇为困难，漏诊和误诊率很高 对于PH病因筛查需要具备多学科的知识或多学科的专家团队（呼吸、心血管、风湿、血液、影像等） 既要遵照临床指南，识别高危患者，筛查病因，又要注重临床实践，积累临床经验，提高诊断水平 不能仅凭不全面的检查和较少的临床经验就草率诊断IPAH，并告之是“绝症” 动脉性肺动脉高压的治疗 一般处理与基础治疗 针对PAH发病机制的药物治疗 介入及外科手术治疗 动脉性肺动脉高压的治疗 一般处理与基础治疗 原发病和致病因素的治疗 健康教育 氧疗：保证休息及运动时血氧饱和度〉90% 抗凝 利尿 地高辛：用于PAH合并房颤心室率增快的患者 动脉性肺动脉高压的治疗 针对PAH发病机制的药物治疗（靶向治疗） 钙通道阻滞剂 前列环素及其类似物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶-5抑制剂 正在开发的K通道激动剂、鸟甘酸环化酶激动剂等 动脉性肺动脉高压的治疗 钙通道阻滞剂 严格掌握适应证,急性血管反应试验阴性的患者不能使用 血管反应试验阳性患者可试用钙通道阻滞剂治疗，并在3~6月后再次评价其治疗反应 经过3~6月的治疗，WHO功能分级维持在Ⅰ~Ⅱ级状态，并且血流动力学指标持续改善，则认为患者对CCB治疗保持持续反应，可以长期给予钙通道阻滞剂治疗 ；否则应换用其他治疗PAH的药物 推荐的钙通道阻滞剂包括地尔硫卓、氨氯地平和长效硝苯地平 小剂量开始，逐渐加量，直至达到耐受剂量 钙通道阻滞剂的主要副作用包括低血压、通气-灌注不匹配、心脏抑制作用；偶有头痛、面红、心悸等不良反应 动脉性肺动脉高压的治疗 前列环素及其类似物 前列环素是花生四烯酸的代谢产物，是很强的肺血管舒张剂和血小板聚集抑制剂，还具有内皮细胞保护和抗增殖的特性 已证实能有效治疗PAH的前列环素及其类似物包括：依前列醇(Epoprostenol)，曲前列素（Treprostinil），贝前列素（Beraprost），伊洛前列素（Iloprost） 我国已批准上市的前列环素类似物有吸入制剂伊洛前列素和口服贝前列素 动脉性肺动脉高压的治疗 内皮素受体拮抗剂 波生坦（Bosentan）、塞塔生坦（Sitaxsentan）、安倍生坦（Ambrisentan） 波生坦(bosentan,全可利)已在我国上市, 为口服制剂，起始量62.5mg bid，治疗4周后，加量至125mg bid 维持治疗 主要副作用是肝功能异常，需要每月检测一次肝功能。其他的副作用包括：血红蛋白减少、贫血、致畸