复习思考题 1.面对1名贫血患者,如何确定是否患溶血性贫血? 2.溶血性黄疸的发生机制及临床特点如何? 3.溶血性贫血如何正确应用成分输血治疗? * 第六篇 血液系统疾病 第六章 溶血性贫血 (hemolytic anemia,HA) * 讲授目的和要求 1.掌握溶贫的诊断步骤,血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点 2. 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点 * HA的定义 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 讲授主要内容 * 溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6-8倍能力),不出现贫血 溶血性贫血的定义 * (一)红细胞内在缺陷 1.遗传性: (1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症 (2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏 (3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常:海洋性贫血 ②肽链质的异常:异常血红蛋白病 2.获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH) 病 因 * (二)红细胞外在因素 1.免疫性因素: (1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA) (2)同
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