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- 2018-04-27 发布于四川
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脊髓亚急性联合变性(SCD) 陆达 脊髓亚急性联合变性(SCD)是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病 累及脊髓后索+侧索+周围神经 表现双下肢感觉障碍+痉挛性截瘫+周围神经病变+感觉共济失调 中老年多发,亚急性起病 概述 后索: 本体感觉+深感觉—踩棉花 薄束:传导下肢躯干下部的冲动 楔束:传导上肢躯干上部的冲动 概述 侧索: 脊髓丘脑束:痛、温、触觉 脊髓小脑前束:本体感觉 脊髓小脑后束:深感觉 皮质脊髓侧束:前角细胞运动 红核脊髓束:肌肉紧张和运动协调 延髓脊髓束:作用不清 病因 发病机制 维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶,也是维持髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶。维生素B12缺乏会引起RNA合成障碍,影响神经系统代谢及髓鞘合成,神经轴索代谢障碍可导致神经变性,产生的中间代谢产物毒性作用也可造成神经纤维脱髓鞘。维生素B12缺乏可使DNA合成不足,直接影响骨髓及胃粘膜细胞分裂,产生贫血及胃肠道症状。维生素B12也影响脂质代谢,类脂质代谢障碍是髓鞘肿胀及断裂的原因,引起轴突变性。 发病机制 目前公认的观点是维生素B12是体内两个重要甲基化酶促反应必需的辅酶:同型半胱氨酸(HCY)和甲基丙二酸(MMA )。 发病机制 维生素B12促进同型半胱氨酸(HCY)甲基化,经甲基四氢叶酸转化成蛋氨酸和四氢叶酸,后者是所有细胞核酸合成所必需的。由于细胞核内DNA合成下降,而胞浆
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