大学医学重点儿科讲义.docVIP

? ? 第十四章　小儿造血系统疾病 ? ? 　　　　第一节　小儿时期造血及血液特点　　第二节　小儿贫血总论　　第三节 　营养性缺铁性贫血　　第四节　营养性巨幼细胞贫血　　第一节　小儿时期造血特点　　一、 造血特点　　（一）胚胎期造血　　1.中胚层造血期　　2.肝（脾）造血期　　3.骨髓造血期　　　　　　　　　　　　　胚胎期造血示意图 　　（二）生后造血　　1.生后的头5年内，骨髓均为红骨髓，全部参与造血。　　2.造血缺少代偿能力，需要时出现髓外造血。　　　　　　（三）髓外造血　　1.小儿造血器官的特殊反应　　2.起因：感染，失血，溶血，营养性贫血等　　3.部位：肝、脾、淋巴结　　4.表现：肝、脾、淋巴结肿大, 外周血出现有核红细胞和幼稚粒细胞。　　　　二、小儿时期血象特点　　小儿各年龄血象不同，为动态变化过程。　　1.红细胞数和血红蛋白量的变化　　2.白细胞的变化　　3.血小板　　（一）红细胞数和血红蛋白量的变化　　生理性贫血（physiologic anemia）　　生后2～3个月时血红蛋白降低　　RBC 3×1012/L，Hb 110g/L　　（二）白细胞数与分类的变化　　红细胞、血红蛋白及白细胞数的变化　　　　　　　　（三）血小板:150×109～300×109/L　　　　第二节　小儿贫血总论　　　　一、贫血定义　　末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。　　血红蛋白 新生儿 145g／L　　1～4月 90g／L 　　4～6月 100g／L　　6月～6岁 110g／L　　6岁～14岁 120g／L　　　　二、贫血分类　　（1）按程度分类　　（2）按病因分类　　（3）按形态分类　　1.按程度分类　　轻度： 血红蛋白 90～120g/L　　中度: 血红蛋白 60～90g/L　　重度: 血红蛋白 30～60g/L　　极重度: 血红蛋白 30g/L　　2.按病因分类　　ⅰ红细胞和血红蛋白生成不足:　　（1）缺乏造血因子：如缺Fe、VitB12 　　（2）造血器官功能障碍：如再生障碍性贫血 　　（3）外界因素影响造血器官功能或造血因子利用 ：如白血病、感染、慢性疾病 　　ⅱ红细胞破坏增多 　　（4）红细胞自身缺陷：如球形红细胞增多症、镰状细胞贫血　　（5）红细胞外因素：免疫性、非免疫性　　ⅲ红细胞丢失　　（6）急慢性失血 　　3. 按形态分类 　　平均红细胞体积　　MCV （fl） 　　平均红细胞血红蛋白　　MCH （pg） 　　平均红细胞血红蛋白浓度　　MCHC （%） 　　正常　　大细胞性　　正细胞性　　单纯小细胞性　　小细胞低色素性 　　80～94　　94　　80～94　　80　　80 　　28～32　　　　28～32　　28　　28 　　32～38　　32～38　　32～38　　32～38　　32 　　 4.贫血的诊断要点　　（1）病史：年龄、病程、伴随症状、喂养史、既往史、家族史　　（2）体检　　（3）实验室：红细胞形态、网织红细胞、白细胞＋血小板、骨髓、疾病特异性检查　　　　　　　第三节　营养性缺铁性贫血　　　　 　　　　　1.铁的吸收和转运　　（1） Fe++ 小肠粘膜吸收　　（2） 转铁蛋白转运至骨髓、肝、脾等处　　2.铁的排泄和需要量　　（1）无主动排泄的途径　　 排出量：平均　　 成人 男性 1mg/d　　 女性 2mg/d　　（2） 需要量：　　 小儿 1.5mg/d　　 早产儿 2～4mg/d　　一、病 因　　1.体内铁贮存不足　　早产儿，双胎，低出生体重儿，胎儿失血，母亲患严重的缺铁性贫血。　　2.铁摄取不足　　母乳、牛乳铁含量低，添加辅食不及时，偏食，不良饮食习惯，生长发育快导致相对摄入不足。　　3.丢失过多　　慢性腹泻，反复感染，消化道慢性失血（钩虫病，消化性溃疡，肠息肉），月经过多。　　二、临床表现　　1.起病　　以6月～2岁最多见，起病缓慢。　　2.一般表现　　皮肤粘膜苍白（甲床，口唇，结膜）疲乏，头晕等。　　3.髓外造血反应　　肝、脾轻度肿大。　　4.非造血系统症状　　（1）消化系统---食欲不振，异食癖，口炎，舌炎　　（2）神经系统---注意力不集中，精神萎糜。　　（3）心血管系统---心率快，收缩期杂音，心脏扩大，严重者出现心衰。　　（4）容易感染，反甲。　　三、实验室检查　　1.血 象　　（1）小细胞低色素贫血，MCV↓,MCHC↓,MCH↓　　（2）血涂片红细胞体积大小不等，以小为