库欣综合症医学.pptVIP

术后 血压： 术前：口服拜新同30mg qd， 130-140/80-90mmHg 术后：未服药降压药 110-130/70-80mmHg 血糖： 术前：糖空腹4-5mmol/l，餐后6-7mmol/l 术后：3.6-3.9mmol/l 出院情况 患者有蜕皮，自觉乏力、恶心，无呕吐。体重较术前减轻2.5Kg。口服强的松5mgqd。查体：皮肤脱屑，紫纹颜色较前变暗，心肺腹查体（－）。双下肢无水肿 出院诊断 库欣综合征 垂体ACTH腺瘤 葡萄糖耐量减低 高血压 继发性骨质疏松症 左肾上腺结节切除术后 思考题 患者为何会出现生长迟滞？ 术后糖皮质激素治疗需维持多长时间？ 糖、蛋白质、脂肪代谢 血糖增高： 糖异生增多：肝糖原合成增加，分解减少； 肝糖输出增多：激活葡萄糖6磷酸酶，磷酸烯醇丙酮酸羧基酶 抑制周围组织（肌肉、脂肪）对葡萄糖的摄取 糖、蛋白质、脂肪代谢 蛋白质：分解代谢增强 脂肪：分解代谢增强，游离脂肪酸增高 促进脂肪细胞的分化，脂肪组织增多 内脏脂肪及向心性肥胖 增加糖皮质激素受体和11B-HSD1在大网膜 和皮下脂肪组织的表达 皮肤、肌肉、结缔组织 肌肉：肌肉萎缩 诱导肌肉胰岛素抵抗 使肌肉组织分解代谢增强，肌蛋白合成减少 皮肤及结缔组织：抑制内皮细胞的分化和DNA的合成，使胶原合成减少 骨骼和钙代谢 骨质疏松：抑制成骨细胞的活性 骨坏死：骨质量迅速、点状的退化（rapid、focal deterioration of bone quality） 抑制肠道钙吸收，促进肾脏钙排泄 水盐平衡和血压调控 肾脏、血管 增加血管平滑肌对缩血管因子如儿茶酚胺及血管紧张素II的敏感性 降低NO介导的扩血管作用 血管紧张素原的合成增加 11B-HSD2活性增加 作用于远端肾单位，保钠排钾 增加肾小球滤过率，促进近端小管内皮细胞钠离子转运和自由水清楚 * * * * 定性诊断小剂量地塞米松抑制试验 威廉姆斯内分泌学，11版 定性诊断 尿游离皮质醇（UFC） 17羟皮质类固醇（17OHP） 血皮质醇节律消失 小剂量地塞米松抑制试验不被抑制 Cushing 综合征 库欣的病因是什么？ ACTH 血钾 大剂量地塞米松抑制试验 甲吡酮试验 CRH兴奋试验 岩下窦取血 CT,MRI 核医学 肿瘤指标 威廉姆斯内分泌学，11版 ACTH10pg/ml：非ACTH依赖性 ACTH20pg/ml：ACTH依赖性 定位诊断大剂量地塞米松抑制试验 被抑制的标准： 服药后血皮质醇50nmol/L（1.8ug/dl） 定位诊断- 异位ACTH综合征 鞍区MRI检查无占位 大剂量DEX不被抑制 存在其他部位肿瘤，如肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他肿瘤 甲吡酮试验 CRH兴奋试验 定位诊断-肾上腺皮质病变 大剂量DEX抑制试验不被抑制 肾上腺影像学： 增生 腺瘤 腺癌 库欣病（垂体瘤）者 岩下窦与外周ACTH比值大于2.0 Cushing sys 临床表现 可疑 Cushing sys UFC 17-OHP 血F节律 小剂量 DEX 抑制试验 影像学 ACTH 测定 大剂量 DEX 抑制试验 诊断明确 ACTH 依赖性 非ACTH 依赖性 诊断流程图 Cushing sys 临床表现 可疑 Cushing sys UFC 17-OHP 血F节律 小剂量 DEX 抑制试验 影像学 ACTH 测定 大剂量 DEX 抑制试验 诊断明确 ACTH 依赖性 非ACTH 依赖性 诊断流程图 Cushing 病 鞍区MRI(+) 大剂量DEX抑制试验可被抑制 鞍区MRI(—) 大剂量DEX抑制试验不被抑制 肾上腺CT（+） 肾上腺CT小结节样改变 大剂量DEX抑制试验不被抑制 色素斑等特殊临床表现 肾上腺CT大结节样改变 进食后血F明显增高 鞍区MRI(—) 大剂量DEX抑制试验不被抑制 异位ACTH综合征 肾上腺腺瘤、腺癌 Carney 综合征 肾上腺大结节性增生 影像学 ACTH 测定 大剂量 DEX 抑制试验 ACTH 依赖性 非ACTH 依赖性 治疗 手术治疗 药物治疗：米托坦 病例 鞍区MRI示垂体正中饱满、隆起，中央见一直径8mm异常信号灶，增强扫描稍有强化，相对于周围明显强化的垂体信