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系统性血管炎 四川省人民医院风湿免疫科 朱静 　 　　 概 念 系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病 临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器 系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症 历史 1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有 发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少 尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节性 炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被称为“经典的结节性多动脉炎” 1936年 描述了韦格纳肉芽肿 (Wegener‘s granulomatosis, WG) 1948年 提及“显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa) 1951年 描述了变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss syndrome)。 历史 1952年 Zeek首次对血管炎进行了分类，并首次提出了坏死性血管炎 (necrotizing angiitis)用以区分5类系统性血管炎 1964年 Alarcón-Segovia分类标准 1975年 de shazo分类标准 1978年Fauci分类 1988年Scott分类标准等。 历史 1990年 美国风湿病学会 (ACR) 发表的血管炎的分类标准 1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎 ”即显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis) 并未包括在ACR的分类中。 历史 1993年Chapel Hill会议 主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis)，因为显微镜下多血管炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉受累。根据Chapel Hill会议的定义，显微镜下多血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准 历史 1994年 Lie就Chapel Hill会议的阐述了不同意见 如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉，并以Zeek的分类标准为基础提出了自己的分类标准，本分类提出血管炎有原发性和继发性之分，使血管炎的概念更为广泛，且更符合临床实际。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其中小静脉最常受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入 疾病分布 流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，亚洲、非洲等的相关资料较少 各地总的年发病率为39～141.54/百万成年人口 最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、WG、MPA和CSS 流行病学 流行病学调查显示这些疾病的发生率，在美国地区接近2/10万，在瑞典大约是1/万。 流行病学 可发生于任何年龄（平均年龄41岁，波动于9-78岁），白种人更常见（97%） 基于国立医院调查（NHDS）,从1986到1990年，WG发病率大约是3/10万。男女发病相当。只有0.1％的病人发病年龄小于19岁（相对于NIH的调查数据15％）。大部分病人是白种人（80.9%）。住院治疗的季节差异不明显 流行病学 似乎WG的流行情况被低估了 从90年代早期开始认识轻型及重型WG的存在，及其临床表现的多变性和疾病过程 未来的流行病学研究需要考虑这些因素并超越医院范围 血管炎疾病的相对构成比 巨细胞动脉炎占21.4% 结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）占11.8% 过敏性紫癜占9.3％ 韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5％ 多发性大动脉炎占6.3％ 川崎病占5.2％ 变应性肉芽肿性血管炎占2.0％ 其他（包括其他类型血管炎和未分类的血管炎）占27.0％ 随着我国老龄化的到来应重视巨细 胞动脉炎 年龄、性别分布 系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异 总的分布是50岁以上的患者患病率为50岁以下患者的5倍 年龄、性别分布 如结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、韦格纳肉芽肿及超敏性血管炎等发病高峰期在50多岁 川崎病则均发生于儿童期 多发性大动脉炎以青年发病为主，40岁以上很少发病 过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童，成年发病的较少 巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，