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早期治疗 早期治疗 早期治疗 早期治疗 早期治疗 肺动脉高压诊治对话 问题七： CTD-PAH需要应用激素和免疫抑制剂吗？ 早期治疗 SLE-PAH：可治愈的肺动脉高压？ 早期治疗 早期治疗 早期治疗 肺动脉高压诊治对话 问题八： CTD-PAH何时应用PAH靶向药物？ 早期治疗 肺动脉高压诊治对话 问题九： CTD-PAH何时减停PAH靶向药物？ 早期治疗 问题十： SSc-PAH的早期治疗？与抗纤维化的协同？ 早期治疗 肺动脉高压诊治对话 Prediction Prevention Personalization Right Person Right Time Right Dose 双重达标 展望 CTD-PAH 8家示范中心+12家建设中心 展望 展望 风湿病相关肺血管/间质病学组 临床研究，共识指南，质控推广 展望 SLE-PAH pSS-PAH SSc-PAH 危险因素 20141 20162 2015 20148 预后研究 20163 20177 2015 治疗研究 2016 2017 2017 标志物 20154 2017 2017 2015 临床试验 20135 20156 共识指南 20157 2017 1. Lupus, 2014; 23(10): 1085-1191；2. Medicine, 2016; 95(10): e2761；3. Autoimmun Rev, 2016; 15(3): 250-257；4. Arthritis Rheumatol, 2015; 67(9): 2394-2402; 5. N Engl J Med, 2013; 369(9): 809-818; 6. N Engl J Med, 2015; 373(26): 2522-2533; 7.中华内科杂志，2015，25（1）：81-86; 8. Clin Exp Rheumatol, 2014; 32 (Suppl. 86): S115-S121 展望 展望 展望 临床场景下的CTD-PAH数据采集 北京协和医院风湿免疫科 谢谢 结缔组织病相关肺动脉高压 临床诊治的关键问题 北京协和医院风湿免疫科 李梦涛 2017年11月16日 协和风湿免疫病学习班 肺动脉高压不容忽视 正常 不可逆 可逆 肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压不容忽视 结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位 肺动脉高压不容忽视 结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位 肺动脉高压诊治对话 问题一： CTD-PAH需要进一步明确CTD的具体诊断吗？ 肺动脉高压的分型 不同CTD相关PAH的预后不同 肺动脉高压的分型 不同CTD相关PAH的预后不同 CTD相关PAH的患病率 SLE MCTD pSS SSc 肺动脉高压的分型 CTD相关PAH的患病数 肺动脉高压的分型 肺动脉高压的分型 肺动脉高压诊治对话 问题二： CTD-PAH为什么强调早期诊断？ 早期诊断 早期诊断 SLE-PAH确诊时间 早期诊断 早期诊断 肺动脉高压诊治对话 问题三： CTD-PAH需要针对哪些患者规律筛查？ VASCULITIS Pleuritis+Pericarditis VASCULOPATHY Anti-RNP COAGULATION ? SLE-PAH 早期诊断 VASCULOPATHY GERD Telangiectases VASCULOPATHY Anti-RNP ACA VASCULOPATHY DU? SSc-PAH 早期诊断 早期诊断 pSS相关PAH的危险因素 超声心动图仍然是最主要的筛查手段 早期诊断 肺动脉高压诊治对话 问题四： CTD-PAH是否更积极地进行右心导管检查？ 早期诊断 早期诊断 肺动脉高压诊治对话 问题五： CTD-PAH的确诊需要除外哪些类型的PH？ V/Q→DSA除外CTEPH 早期诊断 PFT→HRCT除外PH-ILD 早期诊断 肺动脉高压诊治对话 问题六： CTD-PAH需要应用PAH靶向药物吗？