食管胃肠道间质瘤 esophagealgastrointestinal stromal tumors, EGISTs.pptVIP

食管胃肠道间质瘤 (esophagealgastrointestinal stromal tumors, EGISTs) 食管间叶源性肿瘤包括平滑肌肿瘤、神经纤维瘤、血管肿瘤等 。 Mazur等在1983年首次提出这一概念 胃肠道间质瘤。 间质瘤是消化道最常见的间叶源性肿瘤，长期以来一直被诊断为平滑肌（肉）瘤或（恶性）神经鞘瘤 。 随着免疫组化、电镜和分子生物学技术的进展，发现该肿瘤存在c-kit基因突变及其蛋白表达，才有了突破性进展 。 组织学上多由未分化或多能的梭型或上皮样细胞组成；免疫组化CD117 和CD34 常阳性表达。 间质瘤在性质上与其他肿瘤不甚相同，从其生物学性质上可分为良性、交界性和恶性 。 但现在观点认为没有完全良性的间质瘤，根据危险度分型分为极低危，低危，中等危险，高危。 GISTs恶性指标 肿瘤具有浸润性(肌层浸润，粘膜浸润)。 肿瘤出现远近脏器及淋巴结转移。 潜在恶性指标 肿瘤直经5.0cm 核分裂相5/50HPF 肿瘤出现坏死 肿瘤细胞有明显异型性 判断良恶性标准 具备1项恶性指标或2项及以上潜在恶性指标诊断恶性GISTs。 仅有1项潜在恶性指标为交界性GISTs。 没有上述指标为良性。 食管平滑肌瘤与间质瘤不同特点 发病年龄轻。 瘤细胞稀少，形态单一。 a-SMA(+),CD117(-),CD34(-)。 无c-kit基因突变。 发病年