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重症肌无力肌无力危象及处置 　　MG的肌无力危象(Myastheniccrisis)是MG导致死亡的直接原因。因此，对肌无力危象的定义、分型、临床表现与救治方法均应熟练掌握，一旦发生肌无力危象则能做到及时判断危象的亚型，并给予合理的救治。定义 　　肌无力危象是指MG病人本身病情加重或治疗不当引起呼吸肌无力所致严重呼吸困难状态，MG危象的总发生率为15％。 　　 　　分型 　　 　　肌无力危象　由于MG本身发展或抗胆碱酯酶药物不足，导致安全系数降低，呼吸肌无力而致呼吸困难，则为肌无力危象，在重症肌无力危象中约占95％。临床表现为吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的危机状态。体检可见瞳孔扩大，浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后好转的特点。 　　胆碱能危象　在MG治疗过程中，若因胆碱酯酶抑制剂用量过大，乙酰胆碱在神经一肌肉接头处积聚过多，持续作用于AChR，使突触后膜持续过度去极化，复极化过程受阻，其绝对和相对不应期延长，神经－肌肉接头处发生胆碱能阻滞而致呼吸肌无力状态。这在MG危象中约占4％。临床上往往是由于抗胆碱酯酶药物过量所致，除肌无力外，病人瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，肌注新斯的明后症状反而加重等特点。 　　反拗性危象又名无反应性危象。顾名思义，此种危象对胆碱酯酶抑制剂治疗无反应，其发病机制等不如前两型清楚，在MG危象中约占1％。往往是由于感染、中毒和电解质紊乱所引起，应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻，但很快又加重。 　　在MG危象诊断确立后，理论上应使用腾喜隆试验来进一步鉴别患者属于哪型肌无力危象，但实际上，难以分清确切归属，也无指导治疗的价值，因为，无论是何种类型的危象，其治疗手段相似。表1列出3种肌无力危象的临床鉴别要点。 　　 　　 　　肌无力危象的治疗 　　 　　治疗的原则　及早发现肌无力危象的迹象，如果有呼吸困难应该尽快监测动脉血气，判断是否有二氧化碳潴留，从而尽快判断是否存在呼吸衰竭。如果存在呼吸衰竭则应该积极治疗呼吸衰竭，维持生命体征，以及治疗和预防感染，等待患者的自发恢复，一般需时数天到数周。 ??　辅助呼吸是关键　要想逆转肌无力危象，挽救生命，不能仅靠抗胆碱酯酶药物来达到治疗目的，必须认识到呼吸机辅助呼吸是惟一有效的方法，如果条件不允许，尽快考虑呼吸机辅助呼吸。先行气管插管给予正压呼吸机维持呼吸，同时停用胆碱酯酶抑制剂。 　　预防和治疗感染　多见的为肺部感染，另外，肌无力危象患者同时有吞咽困难，易造成口腔分泌物吸入，应加强护理和感染的预防。 　　胆碱酯酶抑制剂　人工呼吸开始后立即停用胆碱酯酶抑制剂，直至患者发热和其他感染症状消失，以及自发呼吸恢复和无需呼吸机辅助时，方可再开始使用胆碱酯酶抑制剂。 　　大剂量免疫球蛋白和血浆置换术治疗　有条件时可以应用，可以加快脱机的时间。另外，为了尽快脱机也可以使用激素冲击治疗。 　　 　　呼吸机辅助呼吸 　　 　　肌无力危象的致命原因是呼吸肌麻痹，导致通气功能丧失，继而导致呼吸衰竭。因此，肌无力危象的有效治疗就是及时使用呼吸机辅助呼吸，及时改善患者的通气功能，在此重点阐述呼吸机辅助呼吸的相关问题。 　　适应证　重症肌无力各型危象导致的呼吸衰竭。 　　呼吸衰竭的定义　呼吸功能严重障碍，不能进行有效的气体交换，导致缺氧伴有或不伴有二氧化碳潴留，并引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。 　　治疗方法　①最好用经鼻气管插管，因其管径较小，不易因压迫气管内脱而致损伤，可保留时间较长，可减少气管切开的机会。②选用适当的呼吸机辅助呼吸：潮气量：7～10ml/kg，呼吸频率：12～20次/分。③置NCU室内作全套监护。必要时，用记录仪作纸面记录，以供进一步分析。④开始期间，应每2小时作血气分析1次，以供呼吸机调节之参考。 　　注意事项　①对危象性质一时难以分清者，建议停用胆碱脂酶抑制剂一段时期，这既利于其危象性质的确诊，同时又可使神经一肌肉接头处得到充分休息而利于治疗。②鼻饲：以保证必须的口服药物应用及营养维持之需要。③气囊定期放气，每4小时1次，以避免因气管内膜长期受压、缺血而致损伤。④气管内滴药：氯霉素眼药水和生理盐水2ml，每2小时1次；以防气管内继发感染。⑤雾化吸入：生理盐水20ml随机雾化吸入，每4小时1次。⑥定时经气管插管快速注入生理盐水以刺激患者咳嗽，并及时翻身、拍背，以利其呼吸道分泌物排出，减少呼吸道感染的机会和利于呼吸道感染之控制。⑦停机指标：肌无力明显好转，无缺氧和二氧化碳潴留，能咳痰，连续气道正压(CPAP)通气，CPAP水平减至3～5cmH2O以下时，患者能较长时间维持理想血气而无呼吸困难即可脱机。⑧特别强调：对患者的手部应作物理约束，因患者当时会有耳堵、喉部特别不适及濒死感，可能