免疫球蛋白异常增生性疾病的概念及分类免疫球蛋白异常增殖.PPT

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免疫球蛋白异常增生性疾病的概念及分类免疫球蛋白异常增殖

第二节 免疫球蛋白异常增生性疾病的免疫损伤机制 一、浆细胞异常增殖 二、正常体液免疫抑制 三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 四、溶骨性病变 第四节 免疫球蛋白异常增生常用的免疫检测 一、血清区带电泳 二、免疫电泳 三、免疫固定电泳 四、血清免疫球蛋白定量 免疫增殖性疾病(immunoproliferative disease)是指由于淋巴细胞异常增殖所引起的疾病,多属于血液疾病范畴 。 浆细胞异常增殖 正常体液免疫抑制 异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 溶骨性病变 通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。 巨球蛋白血症(macroglobulinemia)是以分泌IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病。好发于老年男性。 重链病(Heavy chain diseases)是突变的浆细胞不能产生轻链或所产生的重链异常不能与轻链装配是导致血清重链过剩的原因,致使血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的免疫球蛋白重链所导致的疾病。 M蛋白的检测 尿液轻链蛋白的检测 异常免疫球蛋白检测的实验应用原则 血清区带电泳可检出M蛋白,但不能检出M蛋白的类型;免疫电泳和免疫固定电泳可检出M蛋白的类型,但不能确定其含量。 疑为本周蛋白阳性的标本宜进一步做确证实验,直接采用定量检测方法对尿中?链和?链进行定量分析,或将尿液透析浓缩50倍后做免疫固定电泳分析。 1.免疫细胞大量增殖必然会导致免疫功能增强吗? 2.免疫球蛋白的大量增殖源于什么细胞? 3.何谓单克隆免疫球蛋白异常增殖?对机体是否有危害? 4.白血病、淋巴瘤是否都可以造成免疫功能障碍? 5.浆细胞病与骨髓瘤的关系是什么? 6.免疫球蛋白异常增殖性疾病的免疫损伤机制是什么? 7.良、恶性丙种球蛋白增多的鉴别特点有哪些? 8.免疫球蛋白的检测方法有哪些?哪些方法是专门为检测单克隆丙种球蛋白所设计的? 9.什么是本周蛋白?其检测方法是什么? 10.诊断免疫球蛋白异常增殖病有关实验的选择原则是什么? 免疫增殖性疾病是指由于淋巴细胞发生恶性转化所导致的一组疾病。免疫球蛋白的多克隆增殖多为良性;单克隆增殖多呈恶性发展趋势。 浆细胞异常增殖产生大量无正常功能及完整结构的异常免疫球蛋白,可导致相应器官的功能障碍。 免疫球蛋白异常增殖病的免疫检测方法有:①血清区带电泳;②免疫电泳;③免疫固定电泳;④血清免疫球蛋白定量等。 一般应采用两种以上的检测方法互相印证。 尿标本 正常为本周氏蛋 白阴性(样本3) 本周氏蛋白阳性 (样本1:λ型) 第五节 异常免疫球蛋白的测定 一、M蛋白的检测 二、尿液轻链蛋白的检测 凡检出无法解释的免疫球蛋白异常增高,都应建议做进一步的检查。 一般先进行区带电泳分析、免疫球蛋白定量检测或尿本-周蛋白定性作为初筛实验。 对于阳性者宜进行免疫电泳、免疫固定电泳、免疫球蛋白亚型定量和血清及尿中轻链等检测作为确证实验。 三、异常免疫球蛋白检测的实验应用原则 思考题 小 结 * 第二十五章 免疫增殖性疾病及其免疫检测 第一节 免疫球蛋白异常增生性疾病的概念及分类 第三节 常见免疫球蛋白增殖病 一、多发性骨髓瘤 二、巨球蛋白血症 三、重链病 四、轻链病 五、良性单克隆丙种球蛋白血症 第五节 异常免疫球蛋白的测定 一、M蛋白的检测 二、尿液轻链蛋白的检测 三、异常免疫球蛋白检测的实验应用原则 思考题 小结 浆细胞功能异常导致免疫球蛋白异常增殖性疾病分为良性增殖病和恶性增殖病两大类疾病。 第一节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的概念及分类 免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白的异常增加、引起机体病理损伤的一组疾病。单克隆免疫球蛋白增殖多呈恶性发展趋势,故免疫球蛋白异常增殖性疾病多专指单克隆免疫球蛋白异常增殖的疾病。 单克隆免疫球蛋白增殖病的分类 第二节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的免疫损伤机制 一、浆细胞异常增殖 HLA抗原 染色体脆弱位点 癌基因的过度表达 物理因素 化学因素 生物因素等 二、正常体液免疫抑制 病 理 生 理 临 床 表 现 轻链的沉积→淀粉样变性 巨舌;唾液腺肿大;吸收不良;充血性心力衰竭;肾功能衰竭;神经功能紊乱 轻链蛋白尿;高钙血症与高尿酸血症;淀粉样变性;浆细胞浸润→肾性尿毒症 氮质血症;成人范可尼氏综合征(糖尿,氨基酸尿,肾小管性酸中毒) 单克隆蛋白高浓度→ 粘稠度过高 视力障碍,脑血管意外 纤维蛋白聚合的障碍;M蛋白包裹血小板→血液凝固障碍 紫瘢、鼻衄,其他出血现象 正常球蛋白减少; 迟发过敏反应降低→感染 肺炎球

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